Les malformations congénitales des arcs aortiques correspondent à un groupe hétérogène de pathologies liées à des anomalies de développement des arcs branchiaux primitifs pendant la vie intra-utérine. La coarctation de l'aorte est une malformation vasculaire congénitale fréquente qui correspond à un rétrécissement congénital de l'isthme aortique, segment de l'aorte compris entre l'artère sous-clavière gauche et le canal artériel. L'interruption de l'arche aortique est considérée par certains auteurs comme une forme extrême de la coarctation de l'aorte, caractérisée par une discontinuité entre l'aorte ascendante et descendante. Ces anomalies s'intègrent dans la majorité des cas dans le cadre de malformations cardiaque dont ils sont indissociables. L'angioscanner thoracique joue un rôle incontournable dans l'exploration de ces anomalies, leurs bilans préopératoires et leurs suivis à long terme. Notre travail s'inscrit dans le cadre d'une étude rétrospective portant sur 42 patients explorés tous par angioscanner thoracique à la suite de la découverte d'une cardiopathie sur l'examen échocardiographique. L'angiographie a été réalisée dans 6 cas. L'âge moyen est de 2 ans et 6 mois avec des extrêmes allant de 6 jours à 14 ans. Nous avons noté une prédominance masculine avec un sexe ratio de 1,6. Les principales pathologies rencontrées étaient: la coarctation aortique: 18 cas; les hypoplasies de l'arche aortique: 8 cas; les interruptions de l'arche aortique: 7 cas; les anomalies des arcs aortiques: 9 cas. Certaines de ces anomalies étaient associées. Les anomalies extra-cardiaques associées aux cardiopathies congénitales sont relativement fréquentes; le scanner multibarrete permet une bonne analyse des voies afférentes et efférentes au cœur. Grace à une exploration tri-dimensionnelle et multiplanaire satisfaisante, la tomodensitometrie (TDM) permet en complément de l'échocardiographie d'établir un bilan pré-thérapeutique des principales pathologies malformatives surtout pour la détection des anomalies vasculaires extra-cardiaques associées. Elle tend à supplanter l'angiographie dans de nombreuses pathologies malformatives et ce pour plusieurs raisons: il est moins invasif; il offre une image 3D d'excellente qualité utile au chirurgien; il établie le diagnostic anatomique, apprécie la compression trachéale et fait le bilan d'éventuelles malformations associées; il guide le traitement chirurgical.
Tracheal compression by vascular structures in infants is uncommon and may be masked by nonspecific respiratory symptoms. Double aortic arch (DAA) is the most common vascular ring. We describe a case of a 9-month-old male infant presented with respiratory distress and found to have a DAA. In this report, the authors emphasize the consideration of this pathology-induced respiratory distress and discuss its anesthetic management.
IntroductionBiliary papillomatosis is a condition characterized by multiple papillary tumors of variable distribution and extent within the biliary tract. Papillary carcinoma can develop in these lesions. It is a rare biliary pathological entity and its clinical features and outcome are not well known.Case presentationWe experienced a case of biliary papillomatosis in a 51-year-old North African man who presented with obstructive jaundice. Laboratory tests showed elevated bilirubin, alkaline phosphatase and gamma-glutamyl transpeptidase levels. Imaging (ultrasound and magnetic resonance imaging) was suggestive of Klatskin tumor associated to common bile duct stones. After endoscopic retrograde cholangiopancreatography, a balloon sweep retrieved friable tissue from his bile ducts. Histology demonstrated papillary adenomatous proliferation showing high-grade dysplasia and he was referred for surgical management.ConclusionsAlthough biliary papillomatosis is rare, it is a premalignant condition that should be well known and considered in all diagnoses of obstructive jaundice. We report a new case of biliary papillomatosis and highlight the contribution of endoscopic retrograde cholangiopancreatography in the diagnosis of this condition.
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