Creutzfeldt-Jakob disease has a higher incidence in Chile than in other countries. The post mortem pathological characterization of brain tissue is necessary to reach a definitive diagnosis. We report a 73 years old man with a history compatible with of a rapidly progressive dementia, in which the first electroencephalographic study showed a pattern consistent with non-convulsive status epilepticus. Besides discarding this diagnosis, it was necessary to rule out other causes of rapidly progressive dementia such as Hashimoto encephalopathy. Finally, the sustained clinical deterioration with no response to anticonvulsants and corticosteroids, the imaging studies, a serial electroencephalographic monitoring study and the detection of 14-3-3 protein in cerebrospinal fluid were the keys to achieve the diagnosis of the disease.
Myasthenia gravis and its association with lymphoproliferative disorders: a case series . La clínica se caracteriza por debilidad variable y fatigabilidad fluctuante de los músculos esqueléticos que puede afectar exclusivamente los ojos, forma ocular, o comprometer la mayoría de los músculos esqueléticos en la forma generalizada de la enfermedad, detectándose anticuerpos contra el AChR en 50% y 90%, respectivamente. Los pacientes seronegativos presentan anticuerpos contra otras estructuras relacionadas con el AChR que alteran su estructura o función, como anticuerpos contra la tirosina quinasa muscular (MuSK) 4 o contra la proteína 4 relacionada con el receptor de lipoproteína de baja densidad (LRP-4) 5 . Además, en alrededor de 10-15% la MG se asocia a timoma, como un fenómeno paraneoplásico.En los últimos años se ha establecido una asociación entre enfermedades autoinmunes, como el lupus eritematoso sistémico (LES), artritis reumatoide (AR) y síndrome de Sjögren (SS), con neoplasia linfoide, por un mecanismo de linfomagénesis aún no del todo precisado 6 . En relación con MG se han reportado alrededor de 50 casos de neoplasia linfoide, lo que sugiere una relación mayor que la simple casualidad 7 . Con el objeto de investigar esta asociación, realizamos una revisión
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