На сегодняшний день наиболее распространенной энзимопатией, связанной с дефектом процессов фагоцитоза, является врожденный дефицит активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов. В Российской Федерации мутация в структуре гена G6PD, обусловливающая снижение активности фермента, обнаруживается у 2% населения. Данное состояние включает в себя ряд синдромов (гемолитический, анемический, тромботический, гипербилирубинемию новорожденных, аномалии развития организма), характер которых может быть выражен в разной степени. Наиболее опасным проявлением считаются гемолитические кризы, спровоцировать которые могут острые вирусные и бактериальные инфекции или прием таких лекарственных препаратов, как сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные средства, салицилаты, производные витамина K, хинолоны и другие. Вне обострения у больных отсутствуют характерные жалобы, они ведут привычный образ жизни, но всем пациентам, страдающим данной ферментопатией, при обращении за медицинской помощью необходимо проводить тщательный сбор анамнеза с целью установления возможных предикторов развития гемолитических кризов в каждом определенном случае. В данной статье представлен обзор клинического случая гемолитической анемии с дефицитом активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов у пациента 19 лет, описаны особенности течения заболевания и лечения на фоне гемолитического криза. Ключевые слова: гемолитическая анемия, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа, клинические данные, анализ крови, лечение.
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
hi@scite.ai
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
Copyright © 2024 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.