Vitiligo ile ilişkili otoimmün poliglandüler sendrom: TİP 3B+C

Abstract

ÖzetVitiligo, sık rastlanılan, melanosit kaybı ile giden depigmente maküllerle karakterize bir deri hastalığıdır. Etyopatogenezi tam olarak bilinmemekle birlikte otoimmün hipotez üzerinde durulmaktadır. Burada otoimmün tiroidit, vitiligo ve otoimmün gastritin bir arada olduğu OPS-3B+C olarak değerlendirilen 32 yaşındaki bir erkek olgu bildirilmiştir. (Türk derm 2013; 47: 183-6) Anah tarKe li me ler:Vitiligo, otoimmün poliglanduler sendrom, otoimmün tiroidit, otoimmün gastrit Sum maryVitiligo is a relatively common skin disease characterised by development of patchy depigmented macules. Although etiopathogenesis of vitiligo, which progresses with melanocyte destruction, is not exactly known. İt is usually based on the autoimmün hypothesis. We report a case of APS-3B-3C in a 32-year-old man with generalized autoimmüne thyroiditis associated with vitiligo and autoimmüne gastritis. (Turkderm 2013; 47: 183-6) KeyWords: Vitiligo, autoimmune polyglandular syndrome, autoimune thyroiditis, autoimmune gastritis GirişVitiligo melanositlerin sayı ve fonksiyonunda azalma ile karakterize sık görülen deri hastalıklarındandır 1 . Prevalansı %0,5-2 arasında değişmektedir 2 . Patogenezi henüz bilinmemekle birlikte otoimmün, genetik ve nörohumoral faktörler suçlanmaktadır 2 . Yapılan çalışmalar, vitiligonun otoimmün hastalıklar ile ilişkili olduğunu göstermektedir; ayrıca otoimmün poliglandüler sendromların da (OPS) komponenti olarak değerlendirilmiştir 3 . OPS, otoimmün hastalıklarla ilişkili multipl endokrin organ yetmezliği ile giden heterojen bir hastalık grubudur. Son çalışmalarda 4 sınıfa bölünmüştür 4 . Vitiligo OPS'nin bütün tipleri içinde bulunabilir; fakat en sık OPS-3 ile birlikte görülmektedir 5 . OPS-3, farklı otoimmün hastalıklarla ilişkili olarak alt sınıflara ayrılmıştır. OPS-3B otoimmün gastrit hastalıklarla ilişkili iken, OPS-3C ise deri, nörolojik ve hematolojik komponentleri içermektedir 6 .Bu yazıda nadir görülen otoimmün tiroidit, vitiligo ve otoimmün gastritin bir arada olduğu OPS-3B+C olarak değerlendirilen bir olgu sunulmaktadır. OlguOtuz iki yaşında erkek, polikliniğimize vücudunda giderek artan deride beyazlamalar nedeniyle başvurdu. Üç yıldır renkte açılmalar olan hastanın özgeçmişinde ve soygeçmişinde özellik yoktu. Dermatolojik muayenede yüzde, gövde ön-arka yüzünde, kollarda ve bacaklarda yaygın hipopigmente yamalar saptandı (Resim 1a,b,c). Hastadan onam alınarak fotoğrafları çekildi, biyopsisi yapıldı. Klinik ve patolojik olarak hastaya "jeneralize vitiligo" tanısı konuldu. Yapılan tetkiklerde ANA: 1/100 homojen pozitif, TSH seviyesi; 6,35 μIU/ml (normal sınırı: 0,34-5,60), tiroglobulin antikoru 22,3 IU/ml (normal sınırı: 0-9), antimikrozomal antikor seviyesi 652,8Ya z›fl maAd re si/Ad dressforCor res pon den ce: Dr. Yeşim Doğan, Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Deri ve Zührevi Hastalıklar Bölümü, İstanbul, Türkiye

A rare case of autoimmune polyglandular syndromes type 3A-3B presented with latent autoimmune diabetes in adults (LADA)

“…Bildirilen bir olguda OPS tip 3B'ye obsesif kompülsif bozukluğun da eşlik ettiği görülmüştür 5 . Başka bir olgu da ise OPS tip 3B+3C birlikteliği bildirilmiştir 6 . OPS tip 3, orta yaş kadınlarda daha sık görülür 7 .…”