Two Cases of Penicillamine-Induced Pemphigus Erythematosus

Abstract

2 women, 62 and 69 years old, both suffering from rheumatoid arthritis, were treated for 1 and 1½ years, respectively, with penicillamine. Both developed a bullous eruption which according to clinical and histological picture, immunofluorescence studies and to light provocation, as well as in 1 case to antinuclear antibody findings corresponded to pemphigus erythematosus. In spite of treatment with prednisone and azathioprine, they still keep developing bullae.

Pemphigus superficiel apparu lors du traitement d’une polyarthrite rhumatoïde par <i>D</i><i>-</i>pénicillamine et piroxicam (Feldène^®)

“…Le tableau clinique le plus fréquemment observé est, comme chez notre patient, celui du pemphigus superficiel; plus rares sont les pemphigus vulgaires [From et Frederiksen, 1976;Chouveteta\., 1980;Trau et al, 1980] ou érythémateux [Thorvaldsen, 1979;Yang et Hambrick, 1982], L'examen histologique montre dans la plupart des cas un décollement épidermique superficiel et une acantholyse modérée; cer tains auteurs décrivent en outre comme chez notre patient des foyers de spongiose à éosi nophiles [Troy et al, 1981].…”

“…Higashida et al [1981], dans une revue très complète des lésions des desmoso mes dans le pemphigus végétant, ne men tionnent toutefois pas les desmosomes situés entièrement d'un côté cellulaire, ni ceux in ternalisés dans leur totalité. Le typage HLA de notre patient comporte l'antigène HLA-B15 que l'on retrouve dans un pourcentage si gnificativement plus élevé chez les patients atteints de pemphigus induit [Thorvaldsen, 1979;Zone et al, 1982;Doustre et al, 1983], Selon les données de la littérature, les lé sions de pemphigus apparaissent en moyen ne 8 mois après le début du traitement par D-pénicillamine [Benveniste et al, 1975;Chouvet et al. 1980].…”

Pemphigus Provoked by <i>D</i>(-)Penicillamine

“…Pemphigus, or a pemphigus-like syndrome, is one of the most serious and perhaps the most common dermatological side effect of prolonged treatment with this drug. We found41 cases reported in the literature: Degoset al [1969]; Duperrat et al [1975]; Benveniste et al [1975] (5 cases); Hewitt et al [1975] (9 cases); Tan and Rowell [1976]; Davies and Holt [1976]; From and Frederiksen [1976]; Marsden et al [1976] (7 cases); Marsden et al [1977]; Stewart et al [1977]; Kristensen and Wadskov [1977]; Sparrow [1978]; Chinn et al [1978] (7 cases); Boehm and Holzmann [1978]; Thorvaldsen [1979] (2 cases); Chouvet et al [1980], We have evaluated these in an attempt to form an outline of aspects characterizing this type of iatrogenic pemphigus, even though the data were not always presented in full (table I). Although we believe that there may be several mechanisms by which Z)(-)penicillamine can induce pemphigus in certain subjects, who possibly are genetically predetermined, we wished to establish first whether Z)(-)penicillamine itself might interfere with epidermal intercellular cohesion without antibody mediation.…”

Oral drug reactions

“…The most common clinical presentation is of pemphigus (44). Features of pemphigus vulgaris, foliaceous, and erythematosus, as well as bullous pemphigoid, have been noted (44–47). D‐penicillamine‐induced pemphigus tends to spare the oral mucosa, however.…”