Revisou-se sistematicamente a produção científica que abordasse a não conformidade de gênero na infância. Assim, pesquisaram-se os termos mais comuns nesta área “criança (e) transgênero” e “não conformidade de gênero (e) crianças” escritos em português, inglês e espanhol nas bases SciELO, BVS, Pepsic, PubMED, PsycINFO e CINAHL. Dos 836 artigos encontrados, incluíram-se 72 a partir de critérios de concordância. Analisaram-se os dados bibliométricos e de conteúdo através de três eixos com base no delineamento de pesquisa: (1) Aspectos gerais; (2) Cuidados com a saúde; (3) Questões relacionadas à família e (4) Temáticas diversas. Observa-se um crescimento na produção a partir de 2012 e uma concentração da publicação e dos pesquisadores nos EUA. Abordou-se principalmente o cuidado com a saúde através do uso de medicamentos e a dinâmica familiar. Sugerem-se pesquisas que abordem as especificidades no contexto brasileiro.