Toxic epidermal necrolysis-like acute cutaneous lupus erythematosus and the spectrum of the acute syndrome of apoptotic pan-epidermolysis (ASAP): a case report, concept review and proposal for new classification of lupus erythematosus vesiculobullous skin lesions

Abstract

The acute clinical syndrome of toxic epidermal necrolysis (TEN) is currently thought to be a distinct clinical-pathological entity typically resulting from drug hypersensitivity. We describe an adult woman who experienced a fulminate pattern of apoptotic epidermal cell injury following tanning bed exposure while taking naproxen that resulted in a clinical presentation having combined features of drug-induced TEN and an infrequently recognized form of bullous cutaneous lupus erythematosus (LE). This case calls attention to the fact that TEN-like injury can occasionally be seen in settings other than drug hypersensitivity (e.g., LE, acute graft versus host disease) and illustrates the need for a unifying concept in this area. We therefore propose the term 'Acute Syndrome of Apoptotic Pan-Epidermolysis (ASAP)' to designate a clinical syndrome that is characterized by life-threatening acute and massive cleavage of the epidermis resulting from hyperacute apoptotic injury of the epidermis. We also review vesiculobullous skin disorders that can be encountered in LE patients and suggest a new classification scheme for such lesions.

Necrólisis epidérmica tóxica y lupus eritematoso sistémico

“…Estas pueden ser manifestaciones inespecíficas, o sea, entidades asociadas a auto-anticuerpos que no ocurren como extensión de la dermatitis de interface característica de la enfermedad dermatológica específica del lupus, como el lupus vesicoampolloso (3-7) o las enfermedades ampollosas primarias (dermatitis herpetiforme (8) o epidermolisis ampollosa adquirida) (1,2,9). O por el contrario, pueden ser manifestaciones vesicoampollosas específicas del lupus, que ocurren como resultado de la inflamación agresiva con daño de la membrana basal, debido a extensión dramática de la dermatitis de interface característica de la enfermedad dermatológica por lupus eritematoso (1,2,9).…”

“…Entre estas últimas se encuentran la necrólisis epidérmica tóxica (NET) asociada al lupus eritematoso cutáneo agudo o subagudo, que se caracteriza por lesiones tipo NET en regiones típicas de lupus cutáneo agudo o subagudo con tendencia a que las lesiones estén en áreas fotodistribuidas; la necrólisis epidérmica tóxica que ocurre en pacientes con lupus eritematoso sistémico sin evidencia de lesiones cutáneas específicas de lupus y el lupus cutáneo subagudo o crónico con vesículas o ampollas (9).…”

“…Sin embargo, esta condición está ampliamente aceptada en la literatura actual porque hay múltiples reportes de caso en los que se descarta la hipersensibilidad medicamentosa o se clasifica como altamente improbable, (9). En la paciente descrita no se puede excluir completamente esta posibilidad, ya que las lesiones de NET ocurrieron después del inicio de cloroquina, losartan y metilprednisolona (ella no recibía ningún medicamento previo a esto).…”

“…En cuanto al tratamiento del lupus tipo NET, hay múltiples reportes de casos tratados con inmunoglobulina humana, similar al tratamiento de la NET clásica (9,12,13,19). Se cree que el mecanismo de acción de la inmunoglobulina es a través del bloqueo de la interacción Fas-Fas ligando (mediadora de la apoptosis) mediante anticuerpos (9,12,13).…”

“…Se cree que el mecanismo de acción de la inmunoglobulina es a través del bloqueo de la interacción Fas-Fas ligando (mediadora de la apoptosis) mediante anticuerpos (9,12,13).…”