Necrólisis epidérmica tóxica y lupus eritematoso sistémico

Abstract

Comparte ResumenEl lupus eritematoso sistémico con manifestación tipo necrólisis epidérmi-ca tóxica es una entidad descrita recientemente y cada vez aparecen más reportes en la literatura. Se describe el caso de una paciente de 15 años con lupus eritematoso sistémico quien presentó una necrólisis epidérmica tóxica extensa, cuyas lesiones iniciales eran tipo eritema multiforme. Se discute el caso a la luz de la literatura actual sobre esta nueva entidad.Palabras clave: Necrolisis epidérmica tóxica; Eritema multiforme; Síndrome de Stevens Johnson; Lupus eritematoso sistémico; Lupus eritematoso cutáneo. AbstractToxic epidermal necrolysis (TEN)-like systemic lupus erythematosus is a recently described entity and more cases are being published in the literature today. We describe the case of a 15-year old patient with systemic lupus erythematosus who developed TEN that initially started with erythema multiforme (EM)-like lesiones. We discuss this case according to the published literature on this new entity.Keywords: Toxic epidermal necrolysis; Erythema multiforme; Stevens-Johnson syndrome; Systemic lupus erythematosus; Cutaneous lupus erythematosus Caso clínicoSe trataba de una niña de 15 años, residente en el departamento de Antioquia, con un cuadro clínico de tres meses de evolución que consistía en edema progresivo de cara y los miembros inferiores, junto a disnea de medianos esfuerzos y artralgias con artritis de ambas manos. Lo anterior asociado a un cuadro de 15 días de evolución de un rash morbiliforme en áreas fotoexpuestas, muy pruriginoso, que posteriormente se generalizó. La paciente consultó a un hospital de segundo nivel de atención, en donde le encontraron, adicionalmente, cifras elevadas de presión arterial.La menor fue hospitalizada por el servicio de medicina Interna y se le inició manejo con esteroides tópicos y antihistamínicos y le fueron solicitados exámenes paraclínicos, que reportaron: Hb 7,2, leucocitos de 5 800 (81 % de neutrófilos y 12 % linfocitos), anti-SM y anti-ADN positivos, anticuerpos antinucleares (ANA´S) reactivos 1:320 con patrón moteado, anti-Ro y anti-La negativos, velocidad de sedimentación globular 60, creatinina 2,05,