The Pathogenesis of Glaucoma in Sturge-Weber Syndrome

Phelps, Charles D.

doi:10.1016/s0161-6420(78)35667-0

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“…O glaucoma na síndrome de Sturge-Weber tem sido objeto de várias publicações, sendo arroladas como causas do seu aparecimento, anomalias de desenvolvimento ou alterações degenerativas do seio camerular e/ou elevação da pressão venosa episcleral, sendo esta última a causa mais provável (1)(2)(3)5,(8)(9)(10)(11)(12)(13) . Neste trabalho, foram estudados pela UBM oito pacientes, todos com angioma episcleral, sendo nove olhos portadores de glaucoma ipsilateral aos angiomas episclerais e dois olhos sem glaucoma.…”

Section: Discussionunclassified

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Síndrome de Sturge-Weber: estudo ultrabiomicroscópico

Cronemberger¹,

Calixto²,

Assunção³

et al. 2004

Arq. Bras. Oftalmol.

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INTRODUÇÃOA síndrome de Sturge-Weber ou angiomatose encefalotrigeminal é uma doença neuro-oculocutânea congênita com malformações que acometem primordialmente o sistema vascular cefálico, sendo caracterizada por angiomas distribuídos principalmente nas 1ª e 2ª divisões do quinto nervo craniano (Figura 1).Schirmer (1) em 1860 parece ter sido o primeiro a relatar a associação de telangiectasias da face e do corpo com glaucoma infantil. Posteriormente, Sturge (2) associou as alterações dermatológicas e oftalmológicas às manifestações neurológicas da doença e Weber (3) documentou as alterações radiológicas cerebrais destes pacientes. Desde então, a doença vem sendo descrita como Doença de Sturge-Weber em homenagem aos autores que mais contribuíram para o seu conhecimento. Síndrome de Sturge-Weber: estudo ultrabiomicroscópicoObjetivo: Descrever os achados da biomicroscopia ultra-sônica (UBM) em pacientes com síndrome de Sturge-Weber associada ou não a glaucoma. Métodos: Onze olhos (dois sem glaucoma e nove com glaucoma) de oito pacientes portadores de síndrome de Sturge-Weber foram submetidos à biomicroscopia ultra-sônica objetivando-se estudar o seio camerular, a esclera, o corpo ciliar e a pars plana. Resultados: Identificou-se pela biomicroscopia ultra-sônica imagens compatíveis com a suspeita de vaso intraescleral dilatado em todos os olhos com ou sem glaucoma. Efusão supraciliar foi encontrada em oito (88,9%) dos nove olhos com glaucoma, porém, em nenhum dos olhos sem glaucoma. Descolamento da pars plana foi diagnosticado em um olho com glaucoma e nos dois olhos sem glaucoma. Em oito (88,9%) olhos com glaucoma e nos dois sem glaucoma, observou-se imagem arredondada apresentando baixa a média ecogenicidade no interior do corpo ciliar, sugestiva de vaso dilatado (possível angioma) do corpo ciliar. Conclusão: Na síndrome de Sturge-Weber, a biomicroscopia ultrasônica mostrou a presença de imagens sugestivas de vasos dilatados no interior da esclera e do corpo ciliar (possíveis angiomas) em olhos glaucomatosos e não glaucomatosos. Paradoxalmente, diagnosticou-se efusão supraciliar em oito (88,9%) dos nove olhos com glaucoma. Estes achados combinados com o angioma coroidiano e o aumento da pressão venosa episcleral em percentual elevado de olhos com esta síndrome, podem contribuir para explicar a patogenia do glaucoma, bem como as complicações per e pós-operatórias que acompanham as cirurgias antiglaucomatosas nesses olhos.

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Section: Discussionunclassified

“…A fisiopatologia do glaucoma secundário à síndrome de Sturge-Weber ainda não foi esclarecida (4)(5)(6)(7)(8)(9)(10)(11)(12)(13) .…”

Section: Síndrome De Sturge-weber: Estudo Ultrabiomicroscópicounclassified

Síndrome de Sturge-Weber: estudo ultrabiomicroscópico

Cronemberger¹,

Calixto²,

Assunção³

et al. 2004

Arq. Bras. Oftalmol.

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“…Glaucoma also develops in eyes with buphthalmos before the age of 2 years in 60% of cases and before adolescence in the remaining 40%. 1 Although a number of theories have been advocated, increases in the episcleral venous pressure 2,3 and developmental anomalies in the anterior chamber angle 4 are considered to be the main causal factors for the glaucoma associated with the Sturge-Weber syndrome. It has also been reported that early-onset syndromic glaucoma had morphological features similar to those of congenital glaucoma, while late-onset syndromic glaucoma showed various signs of immaturity in the anterior chamber angle corresponding to the time of onset.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…1 Increases in the episcleral venous pressure 2,3 and developmental anomalies in the anterior chamber angle 4 have been reported as the main causal factors of the glaucoma associated with Sturge-Weber syndrome. However, the etiology of the condition remains unclear.…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Histopathological Study of a Case with Glaucoma Due to Sturge-Weber Syndrome

Akabane

2002

Japanese Journal of Ophthalmology

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Purpose:To investigate the cause of the secondary glaucoma in a case of Sturge-Weber syndrome by histopathology. Case:A 10-year-old boy with Sturge-Weber syndrome and glaucoma in the right eye was studied. Trabeculectomy was performed because of uncontrolled intraocular pressure, and the trabeculectomy specimen was examined histologically by both light and electron microscopy.Results: Histological examination of the trabeculectomy specimen showed that the ciliary muscle was dislocated anteriorly, and the Schlemm canal was not present. The spaces in the juxtacanalicular connective tissue (JCT) were replaced by vascular structures and connective tissue. There were two kinds of vascular structures: in one, the endothelium was surrounded by pericytes; and in the other, the endothelium was not surrounded by pericytes. Conclusions

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“…As malformações no ângulo da câmara anterior provocam a obstrução ao escoamento do aquoso (39,42) , enquanto a presença de shunts arteriovenosos no hemangioma aumenta a pressão venosa episcleral (PVE) (43,44) .…”

Section: Patogêneseunclassified

Síndrome de Sturge-Weber e suas repercussões oculares: revisão da literatura

Figueiredo¹,

Filho²,

Rehder³

2011

Rev. bras.oftalmol.

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RESUMOA síndrome de Sturge-Weber (SSW) é uma desordem neuro-oculocutânea, rara e congênita. Esta facomatose, também conhecida como angiomatose encéfalotrigeminal, é definida pela tríade clássica: hemangiomas cutâneo, meníngeo e ocular. Apesar de sua apresentação típica, formas incompletas não são incomuns. O glaucoma está frequentemente presente e seus mecanismos fisiopatológicos permanecem incertos. Talvez por isso, o manejo clínico e cirúrgico do glaucoma associado à síndrome de Sturge-Weber (GSSW) seja um desafio para a prática oftalmológica, muitas vezes com resultados desapontadores. Apresentamos uma revisão da literatura com ênfase no GSSW, sua patogênese e perspectivas terapêuticas.Descritores Recebido para publicação em: 3/8/2010 -Aceito para publicação em 23/9/2011

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The Pathogenesis of Glaucoma in Sturge-Weber Syndrome

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Síndrome de Sturge-Weber: estudo ultrabiomicroscópico

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Histopathological Study of a Case with Glaucoma Due to Sturge-Weber Syndrome

Síndrome de Sturge-Weber e suas repercussões oculares: revisão da literatura

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