Targeted therapy of pulmonary arterial hypertension: Updated recommendations from the Cologne Consensus Conference 2018

Abstract

In the summer of 2016, delegates from the German Respiratory Society, the German Society of Cardiology and the German Society of Pediatric Cardiology met in Cologne, Germany, to define consensus-based practice recommendations for the management of patients with pulmonary arterial hypertension (PAH). These recommendations were built on the 2015 European Pulmonary Hypertension guidelines and included new evidence, where available. The treatment algorithm for PAH was modified based on the observation that there are now many patients diagnosed with IPAH who are at an advanced age and have significant cardiopulmonary comorbidities. For patients newly diagnosed with classic forms of PAH, i.e. younger patients without significant cardiopulmonary comorbidities, the consensus-based recommendation was to use initial combination therapy as the standard approach. The use of monotherapies was no longer considered appropriate in such patients. The choice of treatment strategies should be based on the risk assessment as proposed in the European guidelines. In patients presenting with a low or intermediate risk, oral combination therapy with endothelin receptor antagonists and phosphodiesterase-5 inhibitors or soluble guanylate cyclase stimulators, respectively, should be used. In high-risk patients, triple combination therapy including a subcutaneous or intravenous prostacyclin analogue should be considered. For patients who suffer from PAH and significant cardiopulmonary comorbidities, initial monotherapy is recommended and the use of combination therapies should be considered on an individual basis. The latter recommendations are based on the scarcity of evidence supporting the use of combination therapy and the higher risk of drug-related adverse events in such patients.

Pulmonary Arterial Hypertension and Therapeutic Interventions

“…Bosentan was the first to be developed of the ERA class and has been available since 2001. 48 It is nonselective and thus binds to both subtypes of the ET receptor. Multiple studies have been done to evaluate the efficacy of bosentan.…”

Pulmonale Hypertonie: Update 2019

“…Es handelt sich primär um eine pulmonal vaskuläre Erkrankung, bei der es zu funktionellen und morpholgischen Veränderungen insbesondere der kleinen pulmonalen Widerstandsgefäße kommt [16]. Aufgrund der erhöhten Nachlast kommt es zur chronischen Rechtsherzbelastung mit konsekutivem Rechtsherzversagen, sodass die Erkrankung unbehandelt mit einer hohen Letalität behaftet ist.…”

“…Aufgrund der erhöhten Nachlast kommt es zur chronischen Rechtsherzbelastung mit konsekutivem Rechtsherzversagen, sodass die Erkrankung unbehandelt mit einer hohen Letalität behaftet ist. 15,16]. Zudem müssen bei Therapieentscheidungen neben der hämodynamischen Charakterisierung einer prä-kapillären PH auch weitere Faktoren wie Alter oder Phänotyp der Patienten berücksichtigt werden.…”

“…Jüngere Patienten ohne relevante Komorbiditäten ("typische PAH" oder "klassische PAH") werden von älteren Patienten mit PAH und multiplen kardiovaskulären Komorbiditäten ("atypische PAH" oder "PAH mit Komorbiditäten") abgegrenzt. Nach den aktualisierten Empfehlungen der "Kölner Konsensus Konferenz" sollte bei Letzteren eine moderatere Therapiestrategie gewählt werden [16], auch wenn weitere Studien notwendig sind.…”

Pulmonale Hypertonie

“…Besonders zu Beginn einer Ambrisentantherapie ist allerdings mit Ödemen zu rechnen. In der Kölner Konsensuskonferenz wurde thematisiert, dass es sinnvoll sein kann, zu unterscheiden, ob es sich um einen typischen oder atypischen PAH-Patienten handelt [5]. …”