Surgical management of palatal teratoma (epignathus) with the use of virtual reconstruction and 3D models: a case report and literature review

Abstract

Epignathus is a rare congenital orofacial teratoma that arises from the sphenoid region of the palate or the pharynx. It occurs in approximately 1:35,000 to 1:200,000 live births representing 2% to 9% of all teratomas. We present the case of a newborn of 39.4 weeks of gestation with a tumor that occupied the entire oral cavity. The patient was delivered by cesarean section. Oral resection was managed by pediatric surgery. Plastic surgery used virtual 3-dimensional models to establish the extension, and depth of the tumor. Bloc resection and reconstruction of the epignathus were performed. The mass was diagnosed as a mature teratoma associated with cleft lip and palate, nasoethmoidal meningocele that conditions hypertelorism, and a pseudomacrostoma. Tridimensional technology was applied to plan the surgical intervention. It contributed to a better understanding of the relationships between the tumor and the adjacent structures. This optimized the surgical approach and outcome.

Teratoma nasofaríngeo inmaduro con diagnóstico prenatal: reporte de un caso y revisión de la literatura

“…En el segundo trimestre entre las 14-28 semanas fue del 70,9 % de los casos (n = 39) (6)(7)(8)11,12,18,(20)(21)(22)(23)(24)(25)(26)30,(32)(33)(34)(35)38,(40)(41)(42)(43)(44)(45)(50)(51)(52)(53)(54)(55)(56)(58)(59)(60)(61)(62)(63)(64) y durante el tercer trimestre después de la semana 29 con un 30 % de los casos (n = 17) (10,17,19,27,2 9,31,37,39,41,46,48,49,51,52,57,65). El diagnóstico prenatal se realizó por ecografía obstétrica en el 67,2 % de los casos (n = 37) (6,8,(10)(11)(12)(17)(18)(19)…”

“…La vía más frecuente del parto fue la cesárea, con protocolo EXIT en un 65,4 % de los casos (n = 36) (9)(10)(11)17,26,27,(29)(30)(31)(33)(34)(35)38,(41)(42)(43)(44)(45)(46)(47)(48)(50)(51)(52)(54)(55)(56)(57)(58)(59)62,63,65); el parto vaginal se presentó en el 20 % de los casos (n = 11) (6,8,12,21,23,25,32,37 ,39,40,49), y se realizó la interrupción voluntaria de la gestación en el 18,1 % de los casos (n = 10) (18,20 ,22,24,28,36,53,60,61,64). Al nacimiento, el género femenino fue el más frecuente, con un 50,9 % (n = 28) (9,10,18,19,21,22,24,26,27,32,34,36,…”

Epignatus: manejo quirúrgico y multidisciplinar. Un caso clínico.

“…La mortalidad neonatal asociada a epignatus es muy alta debido a la obstrucción de la vía aérea en los primeros minutos de vida. El procedimiento EXIT supone el gold standard para asegurar la vía aérea del recién nacido con diagnóstico prenatal de obstrucción de vía aérea severa por diferentes causas 7,9 . El hecho de no interrumpir la circulación maternofetal garantiza una estabilidad cardiopulmonar y de oxigenación de tejidos del recién nacido, mientras se lleva a cabo la estabilización de la vía aérea 4,6,7 .…”

“…La cirugía de resección tumoral es el tratamiento de elección en caso de epignatus. Dicha resección debe ser completa, y posteriormente establecer un tratamiento sobre las secuelas derivadas del epignatus 3,9,10 . La resecabilidad del epignatus posee valor pronóstico, aumentando el riesgo de recidiva maligna en caso de ser incompleta 3 .…”

“…En cuanto a patologías prenatales, en nuestro caso apareció polihidramnios que requirió amniocentesis descompresivas, debido a la imposibilidad de drenaje de líquido amniótico a través de la cavidad oral. El polihidramnios está presente aproximadamente en el 50 % de casos de epignatus prenatal 9 . Otra patología reportada asociada es la preeclampsia 4 , aunque en nuestro caso no estaba presente.…”