Surgical management of a hypoplastic distal aortic arch and coarctation of aorta in a patient with Klippel–Feil syndrome, ascending aortic aneurysm and bicuspid aortic valve

Sabol, František; Kolesár, Adrián; Toporcer, Tomáš; Bajmoczi, Milan

doi:10.1093/icvts/ivu193

Cited by 3 publications

(1 citation statement)

References 4 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Различают несколько операци-онных методик: ауто-или аллопластика с расшире-нием дуги аорты, протезирование окклюзированно-го участка аорты и экстраанатомическое протезиро-вание [6]. У обсуждаемых пациентов с перерывом дуги аорты мы применяли протезирование аорты, в то время как у 50% пациентов с коарктацией ис-пользовали аллопластику аорты.…”

unclassified

Reconstructive surgery of aortic arch interruption in adults

Kozlov¹,

Панфилов²,

Саушкин³

et al. 2016

Khir. Z. im. N.I. Pirogova

View full text Add to dashboard Cite

ВведениеПерерыв дуги аорты, впервые описанный Steidele в 1778 г., является редкой мальформацией аорты, встречающейся в 3 случаях на 1 000 000 на-селения [5]. Эта аномалия развития представляет крайнюю форму коарктации аорты, характеризую-щейся полным отсутствием просвета и анатомиче-ским разобщением восходящего и нисходящего от-делов аорты [2], и сопровождается высокой леталь-ностью (до 90%) в течение 1 года жизни [3]. Остав-шиеся 10% пациентов выживают за счет богато раз-витой коллатеральной сети, обеспечивающей мини-мально необходимый кровоток в нижнюю половину тела. Во взрослом периоде у 70% этих пациентов компенсаторно развивается артериальная гипертен-зия [1,7]. Актуальность. перерыв дуги является редкой врожденной аномалией дуги аорты и требует оперативного лечения, так как при естественном течении сопровождается высокой летальностью. Цель -оценка клинических результатов хирургиче-ского лечения перерыва дуги аорты у взрослых. Материал и методы. оперированы 7 пациентов с коарктацией/перерывом дуги аорты. в 2 (28,6%) наблюдениях выполнена аллопластика дуги аорты, в 4 (57,1%) -протезирование дистальной части дуги и начального отдела нисходящей аорты. в 1 (14,3%) наблюдении произведено супракоронарное протезиро-вание восходящего отдела, дуги и начального отдела нисходящей аорты. все операции выполняли в условиях умеренной гипотермии (25 °с), циркуляторного арреста с унилатеральной перфузией головного мозга через брахицефальный ствол со скоростью перфузии 8-10 мл/кг/мин и поддержанием давления в артериальной магистрали на уровне 69,6±14,7 мм рт.ст. Результаты. Длительность иК составила 242±36,1 мин, окклюзии аорты -110,7±40,4 мин, цА -58,6±17,9 мин. в послеоперационном периоде ни в одном наблюдении не отмечено почечной недостаточности, клинических симптомов сосудистого поражения головного и спинного мозга, кардиальных осложнений. в 1 (14,3%) наблюдении была произведена рестернотомия по поводу кровотечения. по данным контрольной мсКт, выполненной в послеоперационном периоде, обеспечен достаточный просвет нисходящей аорты в 100% наблюдений. пиковый градиент на нисходящей аорте после аллопластики составил 29±1,4 мм рт.ст., после протезирования аорты -10±4,2 мм рт.ст. послеоперационная и госпи-тальная 30-дневная летальность отсутствовала. Вывод. Радикальные реконструктивные операции при перерыве дуги аорты у взрослых пациентов являются эффективным хирургическим подходом, обеспечивающим хороший клинический и гемо-динамический результат операции. Ключевые слова: дуга аорты, коарктация аорты, перерыв дуги аорты, хирургическое лечение. Reconstructive surgery of aortic arch interruption in adultsResearch institute of Cardiology, tomsk, Russia Aim. to evaluate surgical results in adults with aortic arch interruption. Material and methods. seven patients with aortic arch interruption were operated. two of them (28.6%) underwent aortic arch repair using allograft, 4 (57.21%) -distal arch and proximal descending aortic replacement, 1 (14.3%) -supra-coronary ascending aortic, aortic arch and proximal descending aortic replac...

show abstract

unclassified

Reconstructive surgery of aortic arch interruption in adults

Kozlov¹,

Панфилов²,

Саушкин³

et al. 2016

Khir. Z. im. N.I. Pirogova

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

Aortic stenosis of a bicuspid aortic valve in a patient with Klippel–Feil syndrome: a case report

Hammond

Jasionowska

Awad

2020

European Heart Journal - Case Reports

View full text Add to dashboard Cite

Background Klippel–Feil syndrome (KFS) is a rare congenital anomaly of the cervical spine, which is associated with a number of cardiovascular malformations, including coarctation of the aorta, bicuspid aortic valve (BAoV), and aortic aneurysm. Operative management of aortic stenosis of a BAoV in a patient with KFS has not been previously reported. Case summary A 54-year-old Caucasian woman with known KFS presented to her local hospital for elective cholecystectomy. An ejection systolic murmur was found incidentally on preoperative workup, which was confirmed to be due to a severely stenosed BAoV. The cholecystectomy was cancelled, and the patient was referred to our centre and accepted for surgical aortic valve replacement (AVR) based on symptomatic and prognostic grounds. Anaesthetic review of cervical spine imaging showed fusion of the C2–C6 vertebral bodies and a desiccated bulging disc at C4–C5 but no significant foraminal narrowing in the lower cervical spine. Valve replacement with a mechanical aortic prosthesis resulted in an uneventful recovery and the patient was discharged home to follow-up. Discussion We report the first case of severe aortic valve stenosis requiring AVR in a Klippel–Feil patient, in whom the aortic valve was confirmed to be bicuspid. This report provides further evidence of an association of KFS with BAoV and strengthens the case for screening and follow-up of KFS patients for BAoV and other cardiovascular pathologies, the consequences of which may be serious.

show abstract