SFP P-038 – Le syndrome d’activation macrophagique chez l’enfant

Tadmori, I.; Benmiloud, Sarra; Hida, M.

doi:10.1016/s0929-693x(14)72008-1

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“…Dans cette observation, un lymphome T sous cutané a été découvert chez un adolescent au cours d'une altération de l'état générale avec un syndrome d'activation macrophagique (SAM).Le diagnostic a été posé par l'examen histologique et immunohistochimique d'une biopsie cutanée. Le SAM est une pathologie rare et grave [5] dont la mortalité peut atteindre 50% des cas. Il est lié à une activation inappropriée du système immunitaire, dont la traduction est une infiltration tissulaire par les macrophage activés [1, 3].…”

Section: Discussionunclassified

Syndrome d’activation macrophagique révélant un lymphome T sous-cutané chez un adolescent de 16 ans

Hbibi¹,

Benmiloud²,

Rahmouni³

et al. 2018

Pan Afr Med J

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Le syndrome d'activation macrophagique (SAM) est une atteinte multisystémique, liée à une intense activation du système immunitaire correspondant à une infiltration plus ou moins diffuse des tissus par des macrophages activés. Il associé des signes cliniques (fièvre, hépato splénomégalie, adénopathie) et des anomalies biologiques (bi ou pancytopénie, cytolyse hépatique, élévation des LDH, coagulopathie) à une hémophagocytose .Il peut être primaire chez l'enfant ou secondaire à diverses affections. Nous rapportons le cas d'un adolescent de 16 ans admis au service de pédiatrie pour leucopénie fébrile avec altération de l'état général et des lésions érythémateuses circulaires étendues au niveau des membres inférieurs. Le diagnostic de syndrome d'activation macrophagique était retenu devant les signes cliniques, biologiques et cytologiques compatibles. La biopsie cutanée de ces lésions était en faveur d'un lymphome T sous-cutané type panniculite. A travers ce travail nous insistons sur la particularité de cette observation clinique vu la rareté de ce type de lymphome T sous cutanée et beaucoup plus au cours de cette tranche d'âge, ainsi sur l'intérêt de penser au lymphome T sous cutanée devant un SAM qui pourrait mettre en jeu le pronostic vital, lorsque il est associé à des lésions sous cutanée érythémateuses.

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Section: Discussionunclassified