Syndrome d’activation macrophagique révélant un lymphome T sous-cutané chez un adolescent de 16 ans

Abstract

Le syndrome d'activation macrophagique (SAM) est une atteinte multisystémique, liée à une intense activation du système immunitaire correspondant à une infiltration plus ou moins diffuse des tissus par des macrophages activés. Il associé des signes cliniques (fièvre, hépato splénomégalie, adénopathie) et des anomalies biologiques (bi ou pancytopénie, cytolyse hépatique, élévation des LDH, coagulopathie) à une hémophagocytose .Il peut être primaire chez l'enfant ou secondaire à diverses affections. Nous rapportons le cas d'un adolescent de 16 ans admis au service de pédiatrie pour leucopénie fébrile avec altération de l'état général et des lésions érythémateuses circulaires étendues au niveau des membres inférieurs. Le diagnostic de syndrome d'activation macrophagique était retenu devant les signes cliniques, biologiques et cytologiques compatibles. La biopsie cutanée de ces lésions était en faveur d'un lymphome T sous-cutané type panniculite. A travers ce travail nous insistons sur la particularité de cette observation clinique vu la rareté de ce type de lymphome T sous cutanée et beaucoup plus au cours de cette tranche d'âge, ainsi sur l'intérêt de penser au lymphome T sous cutanée devant un SAM qui pourrait mettre en jeu le pronostic vital, lorsque il est associé à des lésions sous cutanée érythémateuses.

Subcutaneous Disseminated Nodules in a 13-Year-Old Girl: Answer

“…4 Furthermore, in the last 4 years, 6 cases have been founded in the literature, settling an estimating of 32 cases reported in total, including the new case reported in this study. [5][6][7][8][9][10] Clinically SPTCL is characterized by multiple painless subcutaneous nodules or indurated plaques that varied in diameter and preferentially involved the lower extremities and/or the trunk. 5 In children, it is reported too in the face and neck, as in our patients.…”

“…4 Furthermore, in the last 4 years, 6 cases have been founded in the literature, settling an estimating of 32 cases reported in total, including the new case reported in this study. 5–10…”

Macrophage activation syndrome revealing Hodgkin's lymphoma: a case report

“…The treatment of the etiology of MAS allows controlling the evolution. Hemopathies responsible for reactive MAS are mainly T or NK lymphomas [ 2 ]. The association with LH is exceptional [ 2 ].…”

“…Hemopathies responsible for reactive MAS are mainly T or NK lymphomas [ 2 ]. The association with LH is exceptional [ 2 ]. We report the case of LH revealed by a MAS in a young patient.…”