Sclerosing Inflammation in the Orbit and in the Pterygopalatine and Infratemporal Fossae

Idiopathic sclerosing orbital inflammation is a rare finding that is poorly delineated, immune mediated, and causes severe symptoms and disability. It has been described affecting the orbit in addition to other sites within the head and neck, but has rarely been described presenting as sinusitis. A case report and literature review were performed. A 14-year-old girl with right-sided face and eye pain and pressure for >1 month presented 3 days after endoscopic sinus surgery for presumed acute sinusitis. She subsequently developed ipsilateral vision loss and hypesthesia of the infraorbital nerve. MRI revealed a mildly enhancing soft tissue intensity lesion extending from the right maxillary sinus into the pterygopalatine fossa and orbital apex through the inferior orbital fissure. Biopsy specimens of the lesion were consistent with a sclerosing inflammatory lesion. High-dose steroids led to rapid improvement in vision and pain; however, the patient was unable to tolerate steroid weaning because of recurrence of eye pain and headache. Repeat imaging showed progression of the lesion. Rheumatology was consulted and the patient's steroid therapy was altered and her medications were expanded to include azathioprine. The patient's symptoms improved and subsequent imaging showed a reduction in the size and extent of the lesion. Idiopathic sclerosing inflammation is characterized by primary, chronic, and immunologically mediated fibrosis. Patients typically have a poor response to corticosteroid treatment or radiotherapy. Immunosuppressive therapy in addition to corticosteroids is the recommended treatment.

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“…1 Cruz et al studied ISOI in the orbit and nearby structures with successful treatment including radiotherapy. 14 …”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Idiopathic Sclerosing Inflammation Presenting as Sinusitis

Barham

Dishop

Prager

2012

Allergy�Rhinol (Providence)

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“…IIO com extensão extra-orbital é bastante incomum (2,5) . No presente estudo, o processo inflamatório inicialmente estava restrito à órbita e com a evolução do quadro, progrediu para seio cavernoso, fossa anterior e média do crânio e fossa pterigomaxilar.…”

Section: Discussionunclassified

“…No presente estudo, o processo inflamatório inicialmente estava restrito à órbita e com a evolução do quadro, progrediu para seio cavernoso, fossa anterior e média do crânio e fossa pterigomaxilar. Alguns autores descreveram 2 casos de IIO tipo esclerosante com envolvimento da fossa infratemporal e pterigopalatina; um dos pacientes apresentou erosão óssea como o caso descrito neste estudo (5) . A erosão óssea pode sugerir um processo tumoral maligno, dificultando assim o diagnóstico diferencial.…”

Section: Discussionunclassified

“…O controle da doença foi conseguido com a radioterapia. Alguns autores acreditam que, em casos de IIO com extensão extra-orbital, o uso de altas doses de corticóide e radioterapia deva ser utilizado antes de drogas imunosupressoras ou tratamento cirúrgico (5) . A segunda opção terapêutica utilizada pela paciente deste estudo foi o metotrexato, que é uma droga imunossupressora.…”

Section: Discussionunclassified

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Inflamação idiopática da órbita com extensão extra-orbital: relato de caso

Nunes¹,

Roizemblatt²,

Miki³

et al. 2007

Arq. Bras. Oftalmol.

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“…Em todos os pacientes que realizaram tomografia computadorizada orbitária ficou evidenciada lesão expansiva, hipercaptante, envolvendo nervo óptico e musculatura extraocular (Figura 1). Em um dos pacientes (nº 6) ocorreu extensão da massa para a região extraorbitária (nasofaringe) comprovada com biópsia, fato já encontrado por outros autores (6,7) .…”

Section: Pacienteunclassified

Inflamação esclerosante idiopática da órbita: estudo clinico-patológico

Moitinho¹,

Marback²,

Júnior³

et al. 2012

Rev. bras.oftalmol.

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Trabalho realizado no Hospital Universitário Professor Edgard Santos, Universidade Federal da Bahia (UFBA) -Salvador (BA), Brasil RESUMOObjetivo: Descrever oito casos de inflamação esclerosante idiopática da órbita, incluindo a análise clínica e histopatológica. Métodos: Estudo retrospectivo através do livro de registros do Laboratório de Patologia Ocular (LPO) do Hospital Universitário Professor Edgard Santos, Universidade Federal da Bahia, no período de 1974 a 2010. Além de revisão de lâminas de todos os casos e das imagens clínicas e de exames complementares recuperadas dos arquivos pessoais dos autores. Resultados: Dentre o total de espécimes submetidos ao LPO (7546) apenas 8 casos receberam diagnóstico final de inflamação esclerosante idiopática da órbita. Em todos os casos houve piora ou deterioração da acuidade visual à despeito do tratamento, com exceção de um, que permaneceu com a mesma visão (percepção luminosa). Em nosso estudo, observamos envolvimento orbitário predominantemente apical. Todos os nossos pacientes foram submetidos à biópsia incisional com finalidade diagnóstica. Também submeteram-se à corticoterapia e em um caso foi associada à radioterapia anti-inflamatória; em dois destes casos, foi utilizado também ciclofosfamida. Dois pacientes com acuidade final sem percepção luminosa tiveram que ser submetidos à exenteração parcial da órbita para tratamento de dor incontrolável. Conclusão: A inflamação esclerosante orbitária idiopática permanece como uma doença pouco conhecida, de péssimo prognóstico visual.Descritores: Inflamação/patologia; Doenças orbitárias/patologia; Órbita/patologia; Prognóstico; Diagnóstico diferencial

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Sclerosing Inflammation in the Orbit and in the Pterygopalatine and Infratemporal Fossae

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Idiopathic Sclerosing Inflammation Presenting as Sinusitis

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