Inflamação esclerosante idiopática da órbita: estudo clinico-patológico

Abstract

Trabalho realizado no Hospital Universitário Professor Edgard Santos, Universidade Federal da Bahia (UFBA) -Salvador (BA), Brasil RESUMOObjetivo: Descrever oito casos de inflamação esclerosante idiopática da órbita, incluindo a análise clínica e histopatológica. Métodos: Estudo retrospectivo através do livro de registros do Laboratório de Patologia Ocular (LPO) do Hospital Universitário Professor Edgard Santos, Universidade Federal da Bahia, no período de 1974 a 2010. Além de revisão de lâminas de todos os casos e das imagens clínicas e de exames complementares recuperadas dos arquivos pessoais dos autores. Resultados: Dentre o total de espécimes submetidos ao LPO (7546) apenas 8 casos receberam diagnóstico final de inflamação esclerosante idiopática da órbita. Em todos os casos houve piora ou deterioração da acuidade visual à despeito do tratamento, com exceção de um, que permaneceu com a mesma visão (percepção luminosa). Em nosso estudo, observamos envolvimento orbitário predominantemente apical. Todos os nossos pacientes foram submetidos à biópsia incisional com finalidade diagnóstica. Também submeteram-se à corticoterapia e em um caso foi associada à radioterapia anti-inflamatória; em dois destes casos, foi utilizado também ciclofosfamida. Dois pacientes com acuidade final sem percepção luminosa tiveram que ser submetidos à exenteração parcial da órbita para tratamento de dor incontrolável. Conclusão: A inflamação esclerosante orbitária idiopática permanece como uma doença pouco conhecida, de péssimo prognóstico visual.Descritores: Inflamação/patologia; Doenças orbitárias/patologia; Órbita/patologia; Prognóstico; Diagnóstico diferencial

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“…It's a disease that corresponds to loss of parallelism between the eyes in a convergent, divergent or vertical way, can cause amblyopia of the deviated eye, affecting up to 5% of the world population. 20 Since eye alignment is a necessary condition for the normal development of vision and that such an aggravation needs to be detected and treated as early as possible.…”

Sclerosing orbital pseudotumor

“…It showed similar condition to the inflammatory pseudotumor, but more aggressive and with worse response to steroids (8) . The most common signs and symptoms observed are:proptosis (49%), orbital pain (12.2%), palpebral edema or mass (22.4%), diplopia (6.1%), visual loss (6.1%) and ptosis (4.1%) (11) .Another study also found pain, proptosis, palpebral edema, restriction of eye movements, ptosis and visual loss as the most common clinical condition (5) . The patient presented pain, edema and tumors of approximately one centimeter in the right eyelid, but he denied reduced visual acuity.…”

“…Sclerosing orbitalpseudotumor is a rare subtype of inflammatory orbital pseudotumor (5) . Its exact incidence is not described in the literature.It shows no significant difference of presentation in relation to gender, and the average age of patients is 44 years old (11) .…”

“…It is characterized by insidious inflammation resulting in the synthesis of fibres and collagen with lesion of orbital structures.It has a differential diagnosis with orbital idiopathic inflammation, thyroid exophthalmos, Wegener's granulomatosis, sinusitis, orbital tuberculosis, metastatic carcinoma, meningioma, lymphoma and Ormond Syndrome (multifocal fibrosis involving orbit, retroperitoneum and thyroid) (5) .…”

“…Corticosteroids presented moderate effectiveness in sclerosing cases,and the greater success is obtained when administered early (8) . This is due to the predominance of fibrosis and collagen in histology, with little inflammatory infiltrate.Some patients respond poorly to corticotherapy and have poor visual prognosis (5) . Others require the addition of immunosuppressants such as methotrexate, azathioprine, mycophenolate and cyclosporine (6) .…”