Introdução: O pseudotumor orbital, também conhecido como inflamação orbitária idiopática, é uma condição inflamatória não neoplásica que afeta a órbita ocular. Essa patologia, de etiologia ainda não completamente esclarecida, pode mimetizar clinicamente outras doenças orbitárias, como linfomas e outras neoplasias malignas, representando um desafio diagnóstico significativo Objetivo: Realizar uma revisão sistemática da literatura para avaliar o papel da radioterapia no tratamento do pseudotumor orbital, destacando avanços recentes, eficácia clínica e potenciais efeitos adversos. Materiais/sujeitos e métodos: Foi realizada uma revisão sistemática da literatura nas principais bases de dados científicos, abrangendo todos os artigos disponíveis dentre os anos mais recentes. Resultados e discussão: Pacientes podem necessitar da adição de imunossupressores, como metotrexato, azatioprina, micofenolato e ciclosporina. A azatioprina associada a outros agentes pode ser utilizada para controle da doença e para reduzir o uso de corticosteroides Apesar de apresentar estroma com extensa fibrose e hialinização em biópsia, paciente pode relatar resposta satisfatória ao tratamento, com remissão do quadro com corticoterapia associada à azatioprina, realizou desmame do corticoide e atualmente está em acompanhamento trimestral para a retirada gradual da azatioprina. Considerações finais: São necessários mais estudos, como os estudos de coorte prospectiva, para avaliar a resposta à radioterapia a curto e a longo prazo, bem como avaliar os possíveis efeitos adversos e sequelas do tratamento.