Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis

Abstract

Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH) is a diffuse cystic lung disease that is strongly associated with exposure to cigarette smoke. Recently, activating pathogenic mutations in the mitogen-activated protein kinase pathway have been described in the dendritic cells in patients with PLCH and have firmly established PLCH to be an inflammatory myeloid neoplasm. Disease course and prognosis in PLCH are highly variable among individual patients, ranging from spontaneous resolution to development of pulmonary hypertension and progression to terminal respiratory failure. A subset of patients with PLCH may have extrapulmonary involvement, typically involving the skeletal system in the form of lytic lesions, skin lesions, or the central nervous system most commonly manifesting in the form of diabetes insipidus. Smoking cessation is the cornerstone of treatment in patients with PLCH and can lead to disease regression or stabilization in a substantial proportion of patients. Further insight into the underlying molecular pathogenesis of PLCH has paved the way for the future development of disease-specific biomarkers and targeted treatment options directed against the central disease-driving mutations.

Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans en un varón no fumador

“…Se ha implementado durante años el uso de corticosteroides sistémicos, en particular indicando prednisona con dosis de 0,25 -0,5 mg/kg/día o 30 mg/día inicialmente con disminución gradual durante seis meses; el objetivo de la terapia inmunosupresora es lograr mejoría sintomática, radiológica y funcional. 4 El abordaje en pacientes con PCLH tradicionalmente propone el uso de agentes quimioterapéuticos, principalmente en niños, sin lograr resultados satisfactorios en adultos. 3 Se describen esquemas con vinblastina, metotrexato, mercaptopurina y etopósido que han mostrado beneficios en algunos pacientes con la forma multisistémica, pero sus efectos en pacientes con PLCH aislada son controvertidos.…”

“…En la actualidad se realizan estudios clínicos con cladribina y citarabina en poblaciones con PLCH que podrían brindar mayor evidencia en este subgrupo de pacientes. 4 En los casos severos de PLCH, los pacientes desarrollan insuficiencia respiratoria e hipertensión pulmonar, y el trasplante pulmonar mejora la sobrevida. El pronóstico en los pacientes trasplantados no difiere significativamente respecto de los pacientes con otras enfermedades pulmonares intersticiales.…”

“…La indicación de pruebas complementarias estará en relación con la aparición de nuevos síntomas. 4 Los pacientes con PLCH también tienen un mayor riesgo de infecciones; por lo tanto, se recomienda las vacunas antigripal y neumocócica. 3 En conclusión, la histiocitosis de células de Langerhans (HCL) con afección pulmonar es un trastorno neoplásico infrecuente.…”

Histiocitosis de células de Langerhans, una afección pulmonar infradiagnosticada en fumadores: reporte de caso y revisión de la literatura

“…El enfoque final de esta revisión va dirigido a considerar la importancia de la suspensión y manejo de la abstinencia y/o dependencia tanto al cigarrillo como a la marihuana o cualquier otra sustancia que sufra combustión, como piedra angular del tratamiento [2,16,17,21,30,44,[51][52][53], al conducir a una regresión parcial de la enfermedad, con estabilización posterior del trastorno sin terapia inmunosupresora [24,25,59,60].…”

Editorial: Advances and Updates in Diffuse Cystic Lung Diseases

“…Several advances were obtained in the understanding of DCLDs in the last decades, especially in the patogenesis, genetics, and in the diagnostic approach of LAM and PLCH, and, additionally, in the treatment of LAM ( 5 – 7 ). Despite improvements in such issues, there is still no curative treatment for LAM and PLCH ( 5 , 7 ). Furthermore, the pathophysiology and natural history of several DCLDs are still not fully understood.…”