Histiocitosis de células de Langerhans, una afección pulmonar infradiagnosticada en fumadores: reporte de caso y revisión de la literatura

Abstract

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad que puede afectar a pacientes de cualquier edad, siendo en adultos un trastorno poco común de etiología desconocida, que ocurre predominantemente en fumadores jóvenes, sin diferencias en género. Aunque ciertas particularidades de la enfermedad pueden compartirse con las manifestaciones presentes en la población pediátrica, la proporción de casos con afectación pulmonar es mucho mayor en adultos. A menudo evoluciona a través de brotes sucesivos y su gravedad varía desde formas benignas hasta potencialmente mortales. Algunos pacientes desarrollan un importante deterioro funcional con repercusión psicosocial, que impacta en la calidad de vida y se asocia a discapacidad prolongada. La clave diagnóstica estará determinada por el antecedente de tabaquismo, la presencia de nódulos, nódulos cavitados y quistes de paredes gruesas y delgadas en la tomografía computarizada de tórax de alta resolución (TACAR). Sin embargo, el diagnóstico definitivo requiere la identificación de granulomas de células de Langerhans, que generalmente se logra mediante la realización de una biopsia pulmonar y su estudio histopatológico e inmunohistoquímico. En la actualidad, podríamos considerar a esta entidad como una enfermedad huérfana, de la cual aún no se tiene claridad del mecanismo patogénico, y que, por ende, aún no dispone de estrategias terapéuticasespecíficas. El objetivo de esta revisión está centrado en la aproximación diagnóstica y terapéutica de la histiocitosis de células de Langerhans en adultos,que permita facilitar su reconocimiento en etapas tempranas y mejorar el pronóstico en las personas que la padecen.

Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans en un varón no fumador

“…El primer escenario es el paciente sintomático que sucede en 2/3 de los casos, el síntoma más común es la disminución de la tolerancia al ejercicio (89%), seguido de tos seca (72%), alrededor del 15% de los pacientes presentan además síntomas constitucionales como fiebre, sudoración, fatiga y pérdida de peso y menos del 5% se asocia a hemoptisis. 5,6 El segundo escenario es la presentación súbita de un neumotórax espontáneo que se puede manifestar hasta en el 20% de los pacientes, se ha documentado que esta forma de presentación se asocia con el sexo masculino y mayor probabilidad de insuficiencia respiratoria posterio. 6 El tercer escenario de presentación ocurre hasta en el 25% de los casos y corresponde al paciente asintomático en quien se detectan los cambios radiográficos de forma incidental, presentando hallazgos consistentes con hipertensión pulmonar en las etapas tardías de la enfermedad.…”

“…5,6 El segundo escenario es la presentación súbita de un neumotórax espontáneo que se puede manifestar hasta en el 20% de los pacientes, se ha documentado que esta forma de presentación se asocia con el sexo masculino y mayor probabilidad de insuficiencia respiratoria posterio. 6 El tercer escenario de presentación ocurre hasta en el 25% de los casos y corresponde al paciente asintomático en quien se detectan los cambios radiográficos de forma incidental, presentando hallazgos consistentes con hipertensión pulmonar en las etapas tardías de la enfermedad. 6 El examen físico no suele proporcionar datos relevantes ya que en la mayoría de los pacientes suele ser normal, pero pueden presentarse anomalías auscultatorias como crépitos, roncus o disminución de los ruidos respiratorios según el grado de evolución de la enfermedad.…”

“…6 El tercer escenario de presentación ocurre hasta en el 25% de los casos y corresponde al paciente asintomático en quien se detectan los cambios radiográficos de forma incidental, presentando hallazgos consistentes con hipertensión pulmonar en las etapas tardías de la enfermedad. 6 El examen físico no suele proporcionar datos relevantes ya que en la mayoría de los pacientes suele ser normal, pero pueden presentarse anomalías auscultatorias como crépitos, roncus o disminución de los ruidos respiratorios según el grado de evolución de la enfermedad. Los exámenes de laboratorio también son inespecíficos.…”