Progressive Hemifacial Atrophy with Linear Scleroderma

Abstract

We describe a 4-year-old girl with hemifacial atrophy. She had a linear white-colored sclerotic plaque on the right submandibular area of skin. Histologic findings of the lesion were consistent with a diagnosis of scleroderma. The relationship between progressive facial hemiatrophy and linear scleroderma are discussed. We think that linear scleroderma of childhood and hemifacial atrophy have considerable clinical overlap and these two syndromes appear to be manifestations of the same or related pathogenic processes. Recently, the beneficial effects of 1.25-dihydroxyvitamin D3 (calcitriol) were reported in adults and in children with linear scleroderma. We assessed the efficacy of oral calcitriol treatment in our patient. Our result indicates that calcitriol may be an effective agent for treating localized scleroderma in children.

Esclerodermia localizada na criança: aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos

“…Se se notar melhora, o tratamento deverá ser mantido por seis a nove meses. 64,65 Em um estudo com 12 pacientes de 12 a 38 anos, portadores de morféia em atividade ou esclerodermia linear, confirmada histologicamente, aplicouse nas placas loção de calcipotrieno a 0,005% sob oclusão duas vezes ao dia por três meses, observandose melhora significativa e nenhum efeito colateral. 66 Desde a metade da década de 90, a fototerapia com radiação ultravioleta tem sido usada para tratar pacientes com esclerodermia localizada e envolvimento cutâneo exclusivo.…”

Hemiatrophia faciei progressiva (Parry-Romberg-Syndrom)

“…Das Krankheitsbild beginnt häufig mit einer Hypo-oder Hyperpigmentierung der betroffenen Gesichtshaut [1,5,6]. Charakteristischerweise fehlen eine entzündliche Veränderung oder Induration der Haut [1].…”

“…Charakteristischerweise fehlen eine entzündliche Veränderung oder Induration der Haut [1]. Stattdessen kommt es zu einer Atrophie aller Hautschichten sowie einem progressiven Fettgewebsschwund (lokalisierte Lipoatrophie).…”

“…Auch Augen, Zunge, Pharynx und Larynx können betroffen sein [1,6]. Bei einer starken Beeinträchti-gung des Neurokraniums wurde das Auftreten von Epilepsien beschrieben [1].…”

“…Als klinisches Unterscheidungskriterium gilt die beim Parry-RombergSyndrom weitgehend fehlende Sklerose der Haut. Von einigen Autoren wird die Trennung der beiden Krankheitsbilder aufgrund dieses unzureichend objektivierbaren Parameters jedoch in Frage gestellt [1,7].…”