Hemiatrophia faciei progressiva (Parry-Romberg-Syndrom)

Abstract

Die heute 24-jährige, indische Patientin stellte sich erstmals im Alter von 3 Jahren mit Pigmentveränderungen sowie einer Schuppung der Haut im Bereich der rechten Gesichtshälfte mit ihren Eltern in unserer Ambulanz vor. Bereits wenige Wochen später trat eine rasch fortschreitende Atrophie sowohl der Haut als auch des darunter liegenden Fett-und Muskelgewebes sowie der ossären Strukturen der rechten Hals-, Wangen-, Schläfen-und Stirnseite auf. Unter einer systemischen Therapie mit Prednisolon in einer Dosierung von 2 mg/kg KG über einen Zeitraum von 3 Wochen sowie anschließend in ausschleichender Dosierung über einen Zeitraum von weiteren 2 Monaten kam es damals zu einem Stillstand der Erkrankung.Bei den seither regelmäßig durchgeführten Kontrolluntersuchungen in unserer Klinik fielen im Verlauf mehrfach stark erhöhte Titer antinukleärer Antikörper im Serum sowie neu aufgetretene Hyperpigmentierungen der rechten Gesichtshälfte auf. Bei der zuletzt erfolgten Vorstellung vor wenigen Monaten wurde auf Wunsch der Patientin ein aktueller Status ihrer Erkrankung erhoben, um die therapeutischen Möglichkeiten einer plastisch-chirurgischen Rekonstruktion zu evaluieren.

"Scleroderma linearis: hemiatrophia faciei progressiva (Parry-Romberg syndrom) without any changes in CNS and linear scleroderma "en coup de sabre" with CNS tumor

“…After the pathological process is over, good effects are achieved by plastic surgery, including injection of autologic adipose tissue, synthetic collagen, filling preparation, containing hialuronic acid [ 1 , 5 , 15 ].…”