Esclerodermia localizada na criança: aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos

Abstract

Resumo: A esclerodermia localizada, ou morféia, acomete crianças em idade escolar e, em geral, é autolimitada, apesar de localmente desfiguradora. A literatura descreve inúmeros fatores etiopatogênicos, bem como modalidades de investigação e tratamento. Este artigo reúne os estudos mais recentes e discute sua aplicação clínica. Palavras-chave: Criança; Esclerodermia localizada; Revisão Abstract: Localized scleroderma or morphea affects school-aged children, is usually self-limited and a disfiguring condition. Several etiopathogenic factors, investigations and treatment options are described. This article reviews the recent literature and discusses its clinical applications. Keywords: Child; Childhood; Review; Scleroderma, Localized REVISÃO INTRODUÇÃOEsclerodermia é um termo utilizado para descrever um espectro de condições caracterizadas pelo endurecimento e/ou espessamento da pele e pela fibrose dos tecidos envolvidos. É didaticamente dividida nas formas sistêmica e localizada.1,2 A forma localizada, também conhecida por morféia, distingue-se pelo envolvimento predominantemente cutâneo, mas com possibilidade de acometimento ocasional dos músculos subjacentes, ao passo que os órgãos internos, geralmente, são poupados. HISTÓRICOAs áreas de endurecimento da pele foram descritas primeiramente em 1854, por Addison, que as denominou queloides. O termo morféia foi introduzido por Wilson, originalmente. Em 1868, Fagee fez a diferenciação com queloides e descreveu diversas formas da esclerodermia localizada, incluindo a variante "golpe de sabre."1 Em 1942, Klemper e col. incluíram a esclerodermia no grupo das colagenoses. EPIDEMIOLOGIAA esclerodermia localizada é uma doença rara. O maior estudo populacional foi realizado por Peterson e col.3,4 e avaliou a prevalência e a incidência da morféia e de seus subtipos em Minnesota por um período de 33 anos (1960 a 1993). Identificaram-se 82 casos e a incidência anual foi de 2,7 casos por 100.000 habitantes. Exceto para o subtipo linear, no qual não houve predileção por sexo, a relação do acometimento entre homens e mulheres foi de 2,6:1. A média de idade ao diagnóstico foi de 30 anos (as idades dos pacientes variaram de 1 a 82 anos) e, no grupo com forma linear, de 18 anos. Em nenhum dos casos avaliados houve acometimento grave de órgãos internos ou evolução para a forma sistêmica da esclerodermia. Artrites, sinovites, uveíte e contraturas articulares foram mais freqüentes nas categorias de esclerodermia linear e acometimento profundo. As deformidades que acarretaram incapacidade física ocorreram em 11% dos pacientes, sendo 44% no grupo de acometimento profundo. A taxa de sobrevida foi semelhante à da população geral. 3,4

Síndrome stiff skin: relato de caso

“…4,14 The localized scleroderma, also known as morphea, presents with mostly cutaneous involvement and only rarely involves the joints, causing contractures and retraction of the limbs. 15 The histology differs from SSS, with lymphocytic infiltrate on the dermal-epidermal junction and abnormally sclerotic collagen on the reticular dermis, and it responds favorably to treatment with anti inflammatory medication. Neonatal scleredema is more related to prematurity, and the histology shows lesions to the adipocytes, which were absent on the actual patient.…”

Caso para diagnóstico

“…5 It is classified into five subtypes: plaque morphea, generalized morphea, linear scleroderma, en coup de sabre and pansclerotic. 6 The most common types are plaque morphea and linear scleroderma, 1,3,5 the former characterized by brownish indurated patches of thickened skin occasionally surrounded by a violaceous/ erythematous "lilac" border, 4,6 which is associated with active stages of the disease. 7 Histologically, it has three principal characteristics: collagen deposits in the dermis and subcutaneous layer, vascular abnormalities and inflammatory cell infiltrate.…”

“…The inflammatory infiltrate is composed of lymphocytes, macrophages and other plasma cells distributed around the vessels and diffusely through the dermis and subcutaneous layer. 6,8 Localized scleroderma must be differentiated from systemic sclerosis. In the latter condition, there is cutaneous fibrosis and the internal organs are affected, leading to interstitial lung disease, pulmonary arterial hypertension and renal failure, among others, that are a consequence of structural and functional abnormalities of the endothelium and activation of the immune system.…”

“…9 Transition from localized scleroderma to systemic sclerosis is rare, with rates ranging from 0.9% to 5.7%. 6,9 Recent studies have suggested that localized scleroderma is not always exclusively a skin disease, although the correlation with systemic sclerosis remains a subject of debate. 9 Skin lesions in initial stages may present with edema and erythema, 6 such as in the case reported here.…”

“…6,9 Recent studies have suggested that localized scleroderma is not always exclusively a skin disease, although the correlation with systemic sclerosis remains a subject of debate. 9 Skin lesions in initial stages may present with edema and erythema, 6 such as in the case reported here. The yellowish coloring found here is not commonly described in this type of lesion and may be misleading at diagnosis.…”