Primary hypogammaglobulinemia: The impact of early diagnosis in lung complications

Abstract

Objective: To describe clinical features, tomographic findings and pulmonary function in pediatric patients with primary hypogammaglobulinemia (PH). Method: A retrospective cohort study of children with PH who received intravenous immunoglobulin (IVIG) and prophylactic antibiotics between 2005 and 2010. Epidemiological and clinical features, computed tomography (CT) findings, and spirometric data were compared, assuming a 5% significance level. Results:We evaluated 30 patients with PH. After the start of IVIG replacement, there was a decline in the frequency of pneumonia (p<0.001). The 11 patients with bronchiectasis in their first CT scan were older at diagnosis (p=0.001) and had greater diagnostic delay (p=0.001) compared to patients without bronchiectasis. At the end of the study, 18 patients had bronchiectasis and 27 also had other lung disorders, alone or in combination. The Bhalla score was applied to the last CT scan of 16 patients, with a median score of 11 (range 7-21), with a positive correlation between the score and the number of pneumonias after the start of treatment (r=0.561; p=0.024). The score was also correlated with forced expiratory volume in one second (FEV1) and forced vital capacity (FVC) values in 13/16 patients, with negative correlation to FEV1 previously to bronchodilator (r=-0.778; p=0.002) and after bronchodilator p=0.002). Conclusion: Pulmonary complications were common in this cohort, despite the decrease in the frequency of pneumonia with treatment. Early investigation of patients with recurrent infections for primary immunodeficiencies can reduce the frequency of these complications. The monitoring of changes in spirometry may indicate the need to carry out radiological investigation.

Comprehensive assessment of respiratory complications in patients with common variable immunodeficiency

“…The Bhalla scoring system has been developed originally for the evaluation of respiratory involvement in patients with cystic fibrosis, 28 and the correlations between the Bhalla score and FEV 1 and FVC have been described in previous studies. 30,52 The use of this scoring method has recently gained attention in studies with CVID patients. 53 However, in the current study, we did not observe a significant correlation between the Bhalla score and PFT parameters.…”

Clinical and immunological features in children with secondary hypogammaglobulinemiae

“…Визначення факторів, які впли вають на розвиток таких ускладнень, над звичайно важливе для їх профілактики. Подальше вивчення цієї патології у дітей із гіпогаммаглобулінеміями необхідне для вирішення даної проблеми [13]. У сучасній практиці високі дози імуноглобулінів застосо вуються у пацієнтів із первинним дефектом В клітин та бронхоектазами, хоча існує недостатньо даних щодо взаємозв'язку рівня сироваткового IgG із розвитком або прогресу ванням ураження нижніх дихальних шляхів.…”

“…Загалом частота пневмоній зменшилася у 10 разів при регуляр ному введенні препаратів ВВІГ -з 0,8 епізоду на рік на кожного пацієнта перед проведенням лікування до 0,08 епізоду на рік після початку лікування (р<0,01). У всіх хворих на спадкову гіпогаммаглобулінемію, що мали прояви артри ту, на замісній терапії препаратами імуноглобу ліну симптоми ураження суглобів були лікві довані за декілька місяців лікування [13].…”

Clinical and immunological characteristics of children with primary hypogammaglobulinemiae

“…Dorna та співавт.) найчастішими інфек ційними захворюваннями також були інфекції нижніх дихальних шляхів, а пневмонія виявля лась у 80% дітей із первинною гіпогаммаглобу лінемією [9]. У дослідженні G. Azizi та співавт.…”