Мета: вивчення клініко імунологічних показників у дітей з первинними гіпогаммаглобулінеміями для визначення тактики лікування. Матеріали і методи. Було обстежено 53 дитини з первинними гіпогаммаглобулінеміями. У дітей зібрано детальний клінічний анамнез та проведено оцінку даних імунологічного обстеження (рівень сироваткових імуноглобулінів IgA, IgM, IgG, субпопуляції лімфоцитів) до початку регулярної замісної терапії препаратами імуноглобулінів. Результати. Рецидивні інфекції спостерігались у 44 дітей із 53 (83%). Бронхоектатична хвороба виникла у 5 (9,4%) дітей. Аутоімунні та алергічні захворювання зустрічались з однаковою частотою, у 8 (15,1%) дітей. Рівень сироваткових імуноглобулінів IgG (1,77±2,61 г/л) та IgM (0,062±0,14 г/л), а також рівень В лімфоцитів (0,27±0,22%, 13,7±14,1х10 9 /л) були найнижчими у групі дітей зі спадковою гіпогаммаглобулінемією порівняно з іншими групами первинних гіпогаммаглобулінемій. Висновки. Найчастішими клінічними проявами у дітей з первинними гіпогаммаглобулінеміями виявилися рецидивні бактеріальні інфекції, значно рідше зустрічалась аутоімунна та алергічна патологія. Розвиток бронхоектатичної хвороби пов'язаний із наявністю хронічного бронхіту та рецидивних пневмоній, несвоєчасною діагностикою дефіциту антитіл та пізнім початком регулярної замісної терапії препаратами імуноглобулінів. Тому рання діагностика первинних гіпогаммаглобулінемій та своєчасне призначення лікування, спрямоване на корекцію дефіциту антитіл, є важливими для профілактики розвитку частих бактеріальних інфекцій та їх ускладнень. Дослідження виконані відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним комітетом установи. На проведення досліджень було отримано інформовану згоду батьків, дітей. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів. Ключові слова: первинна гіпогаммаглобулінемія, діти, бактеріальні інфекції, хронічний бронхіт, сироваткові імуноглобуліни, субпопуляції лімфоцитів, бронхоектази.
Первинні гіпогаммаглобулінемії-найпоширеніші форми первинних імунодефіцитів, що становлять близько 50% вродженої патології імунної системи. Вторинні гіпогаммаглобулінемії виникають внаслідок онкогематологічних захворювань, прийому імуносупресивних або протисудомних препаратів, ексудативної ентеропатії, нефротичного синдрому. Поширеність вторинної гіпогаммаглобулінемії у 30 разів перевищує поширеність первинної гіпогаммаглобулінемії. Головними терапевтичними завданнями проведення замісної терапії препаратами імуноглобулінів у пацієнтів із гіпогаммаглобулінеміями є зменшення захворюваності, збільшення тривалості та забезпечення найвищої якості життя. Існує необхідність у проведенні клінічних досліджень з метою оцінки ефективності замісної терапії препаратами імуноглобулінів у дітей із первинними дефіцитами антитілоутворення та створення чітких рекомендацій щодо профілактики ускладнень рекурентних інфекцій, зокрема бронхоектатичної хвороби. Клініко імунологічні показники гіпогаммаглобулінемій, які розвиваються у пацієнтів із нефротичним синдромом та інтестинальною лімфангіоектазією, вивчені недостатньо. Наразі в Україні відсутні чіткі рекомендації та протоколи щодо ведення дітей із вторинними гіпогаммаглобулінеміями. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів. Ключові слова: гіпогаммаглобулінемія, дефіцит антитіл, інфекційний синдром, бронхоектази, діти.
Antibody deficiency may be a manifestation of primary immunodeficiency or can be generated by extrinsic factors. The frequency of secondary hypogammaglobulinemias has increased significantly in recent years in children with oncohematological pathology. Purpose — to study of clinical, biochemical and immunological indicators in children with secondary hypogammaglobulinemiae in order to determine management and treatment tactics. Materials and methods. 52 children with secondary hypogammaglobulinemiae were examined. Children were divided into 4 groups according to the primary diagnosis (acute myeloblastic, lymphoblastic leukemia and mixed phenotype leukemia, glomerulonephritis, nephrotic syndrome). Anamnesis and data of immunological (levels of serum immunoglobulins IgA, IgM, IgG, subpopulations of lymphocytes) evaluation prior to immunoglobulin replacement therapy. Results. Infectious diseases were observed in 22 children (42.3%). Allergic diseases occurred in 11 children (21%). Toxic complications of chemotherapy by internal organs and systems were found in 38 children (73%). Chronic kidney disease was diagnosed in 5 children (10%). The level of IgG was the lowest in children with nephrotic syndrome (2.6±1.54 g/l). The level of T lymphocytes — CD3+ (0.89±0.93x109/l) and T cytotoxic lymphocytes — CD3+CD8+ (0.33±0.38x109/l) were the lowest in the group of children with acute lymphoblastic leukemia. The level of T helper cells (CD3+CD4+) was low in the group of children with acute lymphoblastic (0.39±0.4x109/l) and myeloblastic leukemia (0.69±0.39x109/l). Level of B lymphocytes was low in the group of children with acute lymphoblastic (0.23±0.23x109/l) and myeloblastic leukemia (0), as well as in the group of children with nephrotic syndrome (0.18±0.13x109/l). Conclusions. Infectious diseases are common in children with secondary hypogammaglobulinemiae. In the group of children with acute leukemia bacterial and fungal diseases occurred more frequently and were more severe compared to the group of children with nephrotic syndrome. Therefore children with secondary hypogammaglobulinemia require control of serum immunoglobulin levels before starting immunosuppressive therapy, bone marrow transplantation and after its completion for the timely initiation of immunoglobulin replacement therapy in order to prevent infectious diseases and their complications. There is a need to determine serum antibody levels in children with nephrotic syndrome. The research was carried out in accordance with the principles of the Helsinki Declaration. The study protocol was approved by the Local Ethics Committee of a participating institution. The informed consent of the patient was obtained for conducting the studies. No conflict of interest was declared by the authors. Key words: secondary hypohammaglobulinemia, children, serum immunoglobulins, subpopulations of lymphocytes, nephrotic syndrome, proteinuria, acute leukemia.
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
hi@scite.ai
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
Copyright © 2024 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.