Porfiria intermitente aguda como desencadenante de síndrome de Guillain-Barre

Abstract

REPORTE DE CASO| Resumen | Introducción. La porfiria es un conjunto de enfermedades metabólicas que tienen como base fisiopatológica la acumulación de precursores tóxicos. Su similitud clínica con enfermedades como el síndrome de Guillain-Barre puede retrasar el diagnostico, aumentando la posibilidad de complicaciones.Presentación del caso. Paciente femenino quien presentó síntomas inespecíficos de porfiria y síndrome de Guillain-Barre. La mujer fue evaluada de manera integral y recibió tratamiento para ambas patologías, respondiendo de manera inusual.Conclusión. La respuesta farmacológica atípica encontrada y la relación causa-efecto entre ambas entidades se justifica a la luz de sus procesos fisiopatológicos y la respuesta inmune desencadenada por los mismos. Palabras clave: Hemina; Porfirias; Polineuropatías; Síndrome de Guillain-Barré; Dolor abdominal (DeCS). Erazo-Narváez AF, Erazo MS, Zamora-Bastidas TO. Porfiria intermitente aguda como desencadenante de síndrome de Guillain-Barre. Rev. Fac. Med. 2019;67(2): 349-55. Spanish. doi: http://dx.doi.org/10.15446/revfacmed.v67n2.68373. | Abstract |Introduction: Porphyria is a group of metabolic diseases whose physiopathological basis is the accumulation of toxic precursors. Its clinical similarity to diseases such as Guillain-Barré Syndrome may delay diagnosis, increasing the possibility of complications.Case presentation: Female patient who presented nonspecific symptoms of porphyria and Guillain-Barré syndrome. The woman was comprehensively assessed and treated for both conditions, and had an unusual response. Conclusion:The atypical pharmacological response found and the cause-effect relationship between both entities is explained by their physiopathological processes and the immune response triggered by them. Erazo-Narváez AF, Erazo MS, Zamora-Bastidas TO. [Acute intermittent porphyria as a trigger for Guillain-Barré Syndrome]. Rev. Fac. Med. 2019;67(2): 349-55. Spanish. doi: http://dx.doi.org/10.15446/revfacmed.v67n2.68373.

Porfiria aguda intermitente simulando un síndrome de Guillain-Barré

“…Los síntomas disautonómicos se presentan después del inicio de la polineuropatía en el SGB y antes en la PAI. [15][16][17] Lamentablemente, la paciente evolucionó con afección del aparato respiratorio requiriendo soporte respiratorio con ventilación mecánica en la UCI. Recibió hemina a las cuatro semanas de su ingreso hospitalario a una dosis 3-4 mg/kg disueltos en 100 ml de solución salina al 0,9% por vía intravenosa central, en dosis única al día con infusión en 30 minutos con proteccion a la luz solar.…”