Porfiria aguda intermitente simulando un síndrome de Guillain-Barré

Abstract

Mujer de 24 años de edad que ingresó por un cuadro convulsivo e hiponatremia severa asociado a episodios de taquicardia e hipertensión arterial sostenida. Durante su hospitalización presentó debilidad muscular y alteración de la sensibilidad de miembros superiores, progresando a todas las extremidades con signos de denervación aguda por electromiografía. Con sospecha de un síndrome de Guilláin- Barré, se inició terapia con inmunoglobulina endovenosa.Un historial de episodios previos con dolor abdominal recurrente, asociado al cuadro actual de hipertensión arterial, taquicardia y convulsiones nos llevó a plantear como diagnostico diferencial a la porfiria aguda intermitente. Los valores elevados de acido delta amino levulinico en sangre y porfobilinogeno en orina confirmaron el diagnóstico. La paciente cursó con insuficiencia respiratoria aguda requiriendo ventilación mecánica asistida en la unidad decuidados intensivos. Recibió hemina endovenosa tardíamente por falta de disponibilidad en el país. Salió de alta con traqueostomia y cuadriparesia severa secuelar.