Neuromyelitis optica and neuromyelitis optica spectrum disorders

Новикова

2021

Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSDs) are a group of central nervous system autoimmune diseases characterized by similar clinical manifestations, optic neuritis, and transverse myelitis being the most frequent among them. In most cases, the pathogenesis of NMOSDs is associated with autoantibodies to aquaporin-4 (AQP4-IgG). However, AQP4-IgG is not detected in at least 10-20% of patients with NMOSDs. In this subgroup and in patients with isolated transverse myelitis or optic neuritis, IgG antibodies to myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG-IgG) were detected. Patients seronegative for both AQP4-IgG and MOG-IgG have also been described.Objective: to evaluate rituximab (RTX) effectiveness in preventing relapses and disability in patients with NMOSDs.Patients and methods. The study included 27 patients with NMOSDs (9 men and 18 women) aged 20-51 years who received RTX in 2019-2021. The treatment protocol included intravenous infusions of 1000 mg of RTX on the 1st and 15th days, the second and subsequent courses (maintenance therapy) - intravenous infusions of 1000 mg of RTX once every six months. Treatment effectiveness was assessed by the average annualized relapse rate, the median changes of the Expanded Disability Status Scale (EDSS), and based on the magnetic resonance imaging (MRI) changes.Results and discussion. The annualized relapse rate at baseline and 18 months after the start of treatment was: all patients (n=27) — 0.6±0.3 and 0.07±0.27(p<0.0001); AQP4-IgG+ patients (n=6) — 1.1±0.9 and 0.17±0.41 (p=0.028); MOG-IgG+ patients (n=14) — 0.4±0.3 and 0.07±0.28(p=0.001); AQP4-IgG-, MOG-IgG-patients (n=7) — 0.8±0.4 and 0.0±0.0 (p=0.018). The EDSSscore at baseline and 18months after the start of treatment was: all patients — 4.5 [3.25; 6.0] and 4.0 [3.0; 5.75] (p=0.679); AQP4-IgG+ — 3.5 [2.625; 4.75] and 3.5 [2.5; 4.5] (p=0.869); MOG-IgG+ - 5.5[3.75; 6.5] and 5.5[2.75; 6.25] (p=0.465); AQP4-IgG-, MOG-IgG- - 4.0[3.75; 5.25] and 3.5[3.0; 3.5] (p=0.043). We observed two clinical relapses during the study period: one in an AQP4-IgG+ male and another one in a MOG-IgG+ woman. There was a significant decrease in the annualized relapse rate in all groups. The disability indicator did not increase during the study period, and in AQP4-IgG and MOG-IgG seronegative patients, it slightly but significantly decreased. Brain and spinal cord MRI monitoring during the treatment period revealed new active foci only in two patients with clinical relapses.Conclusion. RTX treatment in NMOSDs is reasonably efficient and safe, but with the obligatory prior patient evaluation and monitoring of treatment results.

Anti-B-cell therapy in patients with neuromyelitis optica spectrum disorders

Новикова

2021

“…Распространенность ЗСОНМ в мире варьирует от 0,1 до 5 случаев на 100 тыс. населения [3][4][5]. Прогнозируемое число пациентов с ЗСОНМ в России может составлять от 660 при низкой степени прогноза до 6179 при высокой степени прогноза, что соответствует распространенности от 0,45 до 4,21 на 100 тыс.…”

unclassified

“…Ранние исследования показали, что более высокая частота двойной положительной реакции AQP4-IgG и МОГ-IgG может иметь место из-за низкой специфичности метода выявления [18]. В настоящее время обязательным является использование метода выявления AQP4-IgG на трансгенной культуре клеток (cell-based assay) [5,19,20].…”

unclassified

Diagnostic criteria and treatment of neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD)

Simaniv,

Bakhtiyarova,

Belova

et al. 2023

Self Cite

Neuromyelitis optic spectrum disorders (NMOSD) are rare, severely disabling diseases of the central nervous system. They are characterized by periodic, unpredictable exacerbations that lead to an accumulation of irreversible neurologic damage. Despite existing possibilities for diagnosing NMOSD, it can be difficult to make the correct diagnosis in clinical practice. Current treatment options for NMOSD include drugs that affect the pathogenesis of the disease, including complement C5 inhibitors, with which experience is still limited, but published data from clinical trials demonstrate high efficacy of these drugs with an acceptable safety profile. The article reviews the main current approaches to the diagnosis and treatment of NMOSD.

Consensus opinion on the management of patients with neuromyelitis optica spectrum diseases: issues of terminology and therapy

Краснов

Bakhtiyarova

Evdoshenko

et al. 2022

Self Cite

Заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ) -группа воспалительных заболеваний центральной нервной системы, характеризующихся эпизодами иммуноопосредованной астроцитопатии, воспалительной демиелинизации и аксонального повреждения, с преимущественным поражением зрительных нервов и спинного мозга. В настоящее время существует ряд нерешенных вопросов, которые затрудняют оказание медицинской помощи пациентам с ЗСОНМ. Целью данной публикации является представление результатов работы совета российских экспертов, проведенного в сентябре 2022 г. Консенсусным советом экспертов приняты основные определения и термины при ЗСОНМ, предложен алгоритм терапии для пациентов с ЗСОНМ с антителами класса IgG к аквапорину-4 (AQP4-IgG) в сыворотке крови для предупреждения обострений. Экспертами сформулированы профили пациентов с ЗСОНМ, которым может быть рекомендован экулизумаб, и предложен план управления рисками на фоне этой терапии. Эксперты также определили задачи, выполнение которых необходимо для улучшения оказания медицинской помощи данным пациентам,это создание единого электронного регистра пациентов с ЗСОНМ в Российской Федерации и разработка и утверждение клинических рекомендаций.