Consensus opinion on the management of patients with neuromyelitis optica spectrum diseases: issues of terminology and therapy

Публикация В.С. Краснова и соавт. [1] является важным этапом в разработке Клинических рекомендаций по ведению пациентов с заболеваниями спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ), чаще называемых «оптиконевромиелит» (ОНМ). Ранее известное как болезнь Девика [2, 3], это заболевание долгое время считалась тяжелым «азиатском» вариантом рассеянного склероза (РС) с преимущественным поражением зрительных нервов и спинного мозга [4]. В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных с здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) ОНМ кодируется как G36 (в МКБ-11 -8A43). В 2007 г., после того как были описаны различные формы клинической картины заболевания, помимо оптических невритов и миелитов, был введен термин «ЗСОНМ» [5], а в 2015 г. опубликованы новые критерии диагностики [6]. В настоящее время отмечается увеличение количества случаев ЗСОНМ во всем мире [7, 8], в том числе на территории Российской Федерации и соседних стран [9, 10], что может быть связано с совершенствованием методов диагностики [6], хотя нельзя исключить и истинное увеличение заболеваемости в связи с общим увеличением числа случаев аутоиммунной патологии [11]. Подготовка клинических рекомендаций по диагностике и лечению ЗСОНМ имеет большое значение для практической неврологии на современном этапе. Открытие в 2004 г. патогенного IgG-антитела (АТ), нацеленного на аквапорин-4 (АКВ4, или AQP4; мембранный белок водных каналов), как маркера специфического

Comments on the article “Consensus opinion on the management of patients with neuromyelitis optica spectrum diseases: issues of terminology and therapy”

Boyko

2023

Delayed diagnosis of the neuromyelitis optica spectrum disorder

Dzhukkaeva,

Ermilova,

Nabiev

et al. 2023

Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) are a group of autoimmune inflammatory demyelinating diseases of the central nervous system. In 2015, International Expert Panel established diagnostic criteria for NMOSD. The majority of patients with NMOSD have aquaporin-4 autoantibody (AQP4-IgG). This case describes a 43-year-old woman who presented with weakness in her limbs followed by intractable vomiting. One year and 3 months later, she experienced acute visual impairment, which recurred several times. MRI of the spinal cord revealed a T2-hyperintense signal lesion at the cervical level extending over 4 vertebral segments. MRI of the brain showed involvement of the brainstem. AQP4-IgG was detected in her blood serum. It took 30 months from the onset of symptoms to establish the correct diagnosis. During this time, several incorrect diagnoses were made, including ischemic stroke, functional movement disorder and vertebrobasilar insufficiency. As a result of delayed diagnosis and treatment, the patient developed severe irreversible visual impairment. This case underscores the importance of early diagnosis and early treatment of NMOSD.

Neuromyelitis optic spectrum disorders (NMOSD): from pathogenesis to targeted therapy

Zaitseva,

Boyko

2023

In the review, we present the main pathogenetic mechanisms of the development of neuromyelitis optic spectrum disorders (NMOSD) associated with the appearance of anti-aquaporin-4 (APQ4-IgG) autoantibodies: damage to astrocytes, including complement-dependent and complement-independent cytotoxicity, with subsequent damage to oligodentrocytes, axons, and demyelination. Based on these data, the main directions of pathogenetic treatment of NMOSD are discussed, which has two main directions: treatment of exacerbations and prevention of relapses. In recent years, the second direction has been actively developing, and two drugs of monoclonal antibodies have been approved in Russia, which have as their main indication the treatment of patients with NMOSD and antibodies to APQ4-IgG: e eculizumab and satralizumab. The remaining drugs are still prescribed in necessary cases by decision of medical commissions.