Neurolymphomatosis with subacute sensorimotor polyneuropathy as first sign of non-Hodgkin B-cell-lymphoma

Kaczmarek, Elżbieta; Wellach, Ingmar; Brüning, R.; Brüllke, N.; Schulte, Christoph; Knop, Karl Christian; Weis, J.

doi:10.1055/s-2008-1072814

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“…Penicillin, Sulfonamide, Infliximab, Thalidomid). Im Falle einer distal-symmetrischen Polyneuropathie ist die Differenzialdiagnose ungleich vielfältiger und bezieht nahezu alle anderen Ursachen von Polyneuropathien ein, die einen subakuten progressiven Verlauf aufweisen [1,9,24,25].…”

Section: Differenzialdiagnoseunclassified

Vaskulitische Neuropathien bei rheumatischen Erkrankungen

Knop

2016

Akt Rheumatol

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Zusammenfassung Vaskulitische Neuropathien sind immunvermittelte entz?ndliche Gef??erkrankungen des peripheren Nervensystems. Diese kommen bei den prim?ren systemischen Vaskulitiden wie der Panarteriitis nodosa, den ANCA-assoziierten Vaskulitiden (z.?B. Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, Granulomatose mit Polyangiitis, mikroskopische Polyangiitis), der kryoglobulin?mischen Vaskulitis sowie bei den sekund?ren Vaskulitiden bei Kollagenosen (systemischer Lupus erythematodes, prim?res Sj?gren Syndrom, systemische Sklerose) sowie der rheumatoiden Arthritis, Infektionen, Malignomen oder Medikamenten vor. Die vaskulitische Neuropathie ist bei den genannten Erkrankungen eine h?ufige Organmanifestation und teilweise syndromdefinierend. Typisch f?r die Neuropathie sind eine asymmetrische sensomotorische oder multifokale (Multiplex-Typ), h?ufig schmerzhafte Polyneuropathie mit einem axonalen Sch?digungsmuster durch eine isch?mische Nervensch?digung. Letztlich kommen aber alle Polyneuropathiemuster vor, in der Regel mit einem progressiven, teils schubf?rmigen, in der Regel jedoch nicht selbstlimitierendem Verlauf. Die immunologischen Mechanismen sind vielf?ltig und f?hren h?ufig zu einer Vaskulitis der Vasa vasorum der Nerven mit der Notwendigkeit zu einer suffizienten immunsuppressiven Therapie, welche zu einer Besserung der Neuropathie f?hrt.

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Section: Differenzialdiagnoseunclassified

Vaskulitische Neuropathien bei rheumatischen Erkrankungen

Knop

2016

Akt Rheumatol

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“…Median survival has been reported to be in the range of 10 months after diagnosis [1]. Differential diagnoses include GBS, vasculitic neuropathy, carcinomatous meningitis, and neuropathies caused by infectious agents such as HIV or Borrelia Burgdorferi [3]. Imaging, especially MRI or PET-CT, may demonstrate diffuse or focally accentuated infiltration and thickening of peripheral nerves [2].…”

Section: Clinical Presentationmentioning

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“…Perineurium and endoneurium may be infiltrated by neoplastic cells to a variable extent. Most lymphomas that spread to peripheral nerves are B cell lymphomas and thus display B cell-associated antigens such as CD20 [1, 2] and CD79a [3] ( Fig. 38.1A).…”

Section: Clinical Presentationmentioning

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Neurolymphomatosis and rare focal or multifocal lesions

Weis

2014

Peripheral Nerve Disorders

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“…Hier findet sich oft ein relativ rasch fortschreitender Zer fall der Nervenfasern ohne Regeneration; nicht selten ist dieser mit entzündlichen Zellinfiltraten im Nerven verbunden. Eine Differenzialdiagnose zur primär entzünd lichen, neuritischen oder vaskulitischen Neuropathie kann die Infiltration des pe ripheren Nervensystems durch neoplas tische Zellen u. a. im Rahmen der Aus breitung eines Lymphoms darstellen [15]. Auch Neoplasien der peripheren Nerven selbst, darunter das Neurinom und das Perineuriom, können multifokal auftre ten, so dass sie in die Differenzialdiagno se einer entzündlichen Neuropathie ein zubeziehen sind.…”

Section: Paraneoplastische Neuropathienunclassified

Myopathien, Myositiden, Vaskulitiden mit Muskelbeteiligung

Weis

Nolte

2009

Z. Rheumatol.

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Muscle and nerve biopsies provide valuable information contributing to the diagnosis of diseases of the peripheral nervous system and skeletal muscle. The application of modern histological, immunohistochemical, electron microscopic and molecular methods establishes a definite diagnosis in many cases and narrows the spectrum of possible entities in most of the remaining cases. Inflammatory myopathies and neuropathies are distinguished from non-inflammatory muscular and peripheral nervous conditions. The latter include muscular dystrophies and congenital myopathies, hereditary neuropathies, metabolic diseases affecting skeletal muscle and peripheral nerves as well as degenerative myopathies and neuropathies including sporadic motor neuron diseases.

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Neurolymphomatosis with subacute sensorimotor polyneuropathy as first sign of non-Hodgkin B-cell-lymphoma

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Vaskulitische Neuropathien bei rheumatischen Erkrankungen

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Neurolymphomatosis and rare focal or multifocal lesions

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