Vaskulitische Neuropathien bei rheumatischen Erkrankungen

Abstract

Zusammenfassung Vaskulitische Neuropathien sind immunvermittelte entz?ndliche Gef??erkrankungen des peripheren Nervensystems. Diese kommen bei den prim?ren systemischen Vaskulitiden wie der Panarteriitis nodosa, den ANCA-assoziierten Vaskulitiden (z.?B. Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, Granulomatose mit Polyangiitis, mikroskopische Polyangiitis), der kryoglobulin?mischen Vaskulitis sowie bei den sekund?ren Vaskulitiden bei Kollagenosen (systemischer Lupus erythematodes, prim?res Sj?gren Syndrom, systemische Sklerose) sowie der rheumatoiden Arthritis, Infektionen, Malignomen oder Medikamenten vor. Die vaskulitische Neuropathie ist bei den genannten Erkrankungen eine h?ufige Organmanifestation und teilweise syndromdefinierend. Typisch f?r die Neuropathie sind eine asymmetrische sensomotorische oder multifokale (Multiplex-Typ), h?ufig schmerzhafte Polyneuropathie mit einem axonalen Sch?digungsmuster durch eine isch?mische Nervensch?digung. Letztlich kommen aber alle Polyneuropathiemuster vor, in der Regel mit einem progressiven, teils schubf?rmigen, in der Regel jedoch nicht selbstlimitierendem Verlauf. Die immunologischen Mechanismen sind vielf?ltig und f?hren h?ufig zu einer Vaskulitis der Vasa vasorum der Nerven mit der Notwendigkeit zu einer suffizienten immunsuppressiven Therapie, welche zu einer Besserung der Neuropathie f?hrt.

Neurologische Notfälle bei rheumatologischen Erkrankungen

“…Ungefähr 30 % der SjögrenPatienten leiden unter neurologischen Symptomen, v. a. im Rahmen einer subakuten sensorischen Polyneuropathie und Ganglionopathie mit autonomer Beteiligung [7,8]. Klinisch imponieren eine Gangataxie, athetoide Bewegungsstörungen und neuropathische Schmerzen, weshalb differenzialdiagnostisch eine paraneoplastische Polyneuropathie abzugrenzen ist.…”