Myocardial perfusion defects in scleroderma detected by contrast-enhanced cardiovascular magnetic resonance

Abstract

Myocardial hypoperfusion is common in SSc and occurs early in the course of the disease. Co-localisation of perfusion defects and delayed contrast enhancement indicative of fibrosis suggests that myocardial hypoxia may play a role in the pathogenesis of myocardial fibrosis.

Untangling Autophagy Measurements

“…However, many of the pathological processes that give rise to fibrosis and LGE are also associated with increased autophagy, including scleroderma 80, 81 , heart failure 82, 83 , radiation-induced myocardial injury 84, 85 , Friedreich ataxia 86, 87 , and Fabry disease 88, 89 . It is possible that some instances of LGE are due to upregulation of autophagy rather than fibrosis or macrophage activity, but this will need to be formally tested.…”

Clinical applications of multi-parametric CMR in myocarditis and systemic inflammatory diseases

“…A number of studies have evaluated LGE in SSC patients, demonstrating a prevalence of LGE of between 4 and 66% [ 105 – 114 ]. LGE prevalence and distribution does not seem to differ between limited and diffuse cutaneous forms of SSC [ 105 , 106 , 108 , 113 ]. Both non-ischaemic and ischaemic patterns of LGE are described [ 105 – 112 ] It is not clear whether the non-ischaemic LGE represents inflammation or fibrosis.…”

“…Both non-ischaemic and ischaemic patterns of LGE are described [ 105 – 112 ] It is not clear whether the non-ischaemic LGE represents inflammation or fibrosis. Microvascular dysfunction is a prominent feature of SSC and diffuse myocardial ischaemia evident on perfusion imaging may be part of the pathophysiological process [ 107 , 113 ].…”

Προοπτική Ηχωκαρδιογραφική Μελέτη Σε Ασθενείς Με Συστηματική Σκλήρυνση

“…Επιπλέον, η μαγνητική τομογραφία καρδιάς με τη χορήγηση παράγοντα αντίθεσης (contrast enhanced CMR), μπορεί επίσης να αναγνωρίσει ελλείματα αιμάτωσης με ακρίβεια και μάλιστα νωρίς στης πορεία νόσου της ΣΣκ. Σε μια πρόσφατη μελέτη, περιοχές μειωμένης μυοκαρδιακής αιμάτωσης διαπιστώθηκε στο 53,8% των ασθενών σε σύγκριση με κανέναν από τους μάρτυρες και στις οποίες συνυπήρχε και αυξημένο σήμα ενίσχυσης με γαδολίνιο, ενδεικτικό ίνωσης 117 . Τέλος, η δοκιμασία φόρτισης με την μαγνητική τομογραφία καρδιάς έχει χρησιμοποιηθεί σε ασυμπτωματικούς ασθενείς με ΣΣκ παρουσιάζοντας σημαντική μείωση στο δείκτη εφεδρείας της μυοκαρδιακής αιμάτωσης (MPRI) πάντα σε σύγκριση με υγιείς μάρτυρες 118 .…”

“…Η μαγνητική τομογραφία έχει χρησιμοποιηθεί με υψηλή ευαισθησία σε αρκετές μελέτες στη ΣΣκ για την ανίχνευση πρώιμων διαταραχών [280][281][282][283][284] . Μπορεί να εκτιμήσει την παρουσία διάχυτης ή εστιακής ίνωσης με τις εικόνες καθυστερημένης λήψης μετά από γαδολίνιο, ενώ με τις κλασικές μεθόδους με τη χορήγηση αγγειοδιασταλτικών μπορεί αξιόπιστα να ανιχνεύσει την υπενδοκάρδια ισχαιμία που στη ΣΣκ οφείλεται κυρίως σε μικροαγγειακή νόσο 285 .…”