Multiple cranial nerve schwannomas with multifocal cystic meningomatosis in a case of neurofibromatosis type 2

Parteki, Samta; Raval, Monali; Kumari, Rima; Singhal, Surina; Gupta, Nitij

doi:10.1016/j.ejrex.2010.06.009

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“…El primer caso reportado de Schwannoma bilateral fue en 1822 por Wishart asociado a NF2, entidad reconocida en 1987 como separada de la Neurofibromatosis tipo 1 en la que se encuentra afectado el cromosoma 17. 2,5,8,18,19,20,21 ; para el diagnóstico de NF2 sólo es necesario que se cumpla un criterio de la clasificación del Instituto Nacional de Salud (NIH) establecida en 1987, modificada por la NIH en 1991 y por la Fundación Nacional de la Neurofibromatosis en 1997 17,19 20,22,23,24 . El manejo de VS debe ser realizado por un equipo multidisciplinario experimentado, capaz de integrar tanto técnicas microquirúrgicas como radioquirúrgicas, para lograr el más alto nivel de cura y preservación funcional y preservación de una buena calidad de vida 2,22,25,26 .…”

Section: Los Schwannomas Vestibulares (Vs)unclassified

Schwannomas vestibulares bilaterales y neurofibromatosis tipo 2, reporte de 2 casos

2019

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Los Schwanomas vestibulares (SV) son tumores benignos de las celulas de Schwann, corresponden a cerca del 6% de todos los tumores intracraneales, siendo en más del 95% unilaterales. Los Schwanomas vestibulares bilaterales del octavo par craneal son raros configurando el diagnostico de Neurofibromatosis tipo 2 (NF2), la cual es una enfermedad causada por la mutación del cromosoma 22; los SV bilaterales son la principal y más común manifestación de la NF2, presentando gran morbilidad. En comparación con los pacientes con SV unilaterales, los bilaterales se presentan en pacientes más jóvenes, tienden a ser lesiones más grandes, con audición prequirúrgica más comprometida y peores resultados en la función del nervio auditivo y facial luego de la resección del tumor. La edad promedio de diagnostico de la NF2 es 25 años, sin embargo, muchos pacientes se presentan con síntomas antes del diagnóstico tales como tinitus, perdida auditiva progresiva e incluso disfunción vestibular, siendo signos iniciales de NF2. Los SV no tratados pueden extenderse localmente resultando en compresión del tallo cerebral, hidrocefalia y en ocasiones paralisis del nervio facial. Los autores reportan 2 pacientes con Schwannomas vestibulares quienes fueron a remosión quirúrgica de las lesiones.

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Section: Los Schwannomas Vestibulares (Vs)unclassified

Schwannomas vestibulares bilaterales y neurofibromatosis tipo 2, reporte de 2 casos

2019

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“…Neurofibromatosis type 2 (NF2) or multiple inherited schwannomas, meningiomas, and ependymomas syndrome is an autosomal dominant disease characterized by the development of bilateral vestibular schwannomas. [ 1 ] We present a rare case of NF2 with multiple cranial nerve schwannomas involving the 3 rd , 5 th , 6 th , 7 th , 8 th , 11 th , and 12 th cranial nerves. The patient, in addition, had anterior third right parasagittal meningioma and C2–C4 and C7 neurofibromas.…”

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confidence: 99%

Multiple bilateral cranial nerve schwannomas in a patient with neurofibromatosis type 2

et al. 2016

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Interdisciplinary Therapeutic Approaches to Atypical and Malignant Meningiomas

Trakolis,

Petridis

2023

Cancers

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Meningiomas have the highest incidence among brain tumors. In contrast to benign tumors that constitute the majority of this tumor entity, the treatment of aggressive meningiomas (WHO Grade 2 and 3) is more challenging, requiring gross total removal of the tumor and the affected dura and adjuvant radiotherapy. Sometimes the location and/or the configuration of the tumor do not favor radical surgical resection without endangering the patient’s clinical condition after surgery and pharmacological therapy has, until now, not been proven to be a reliable alternative. Discussion: In this narrative review, we discuss the current literature with respect to the management of meningiomas, discussing the importance of the grade of resection in the overall prognosis of the patient and in the planning of adjuvant therapy. Conclusions: According to the location and size of the tumor, radical resection should be taken into consideration. In patients with aggressive meningiomas, adjuvant radiotherapy should be performed after surgery. In cases of skull base meningiomas, a maximal, though safe, resection should take place before adjuvant therapy. An interdisciplinary approach is beneficial for patients with primary or recurrent meningioma.

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Multiple cranial nerve schwannomas with multifocal cystic meningomatosis in a case of neurofibromatosis type 2

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Schwannomas vestibulares bilaterales y neurofibromatosis tipo 2, reporte de 2 casos

Schwannomas vestibulares bilaterales y neurofibromatosis tipo 2, reporte de 2 casos

Multiple bilateral cranial nerve schwannomas in a patient with neurofibromatosis type 2

Interdisciplinary Therapeutic Approaches to Atypical and Malignant Meningiomas

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