Schwannomas vestibulares bilaterales y neurofibromatosis tipo 2, reporte de 2 casos

Abstract

Los Schwanomas vestibulares (SV) son tumores benignos de las celulas de Schwann, corresponden a cerca del 6% de todos los tumores intracraneales, siendo en más del 95% unilaterales. Los Schwanomas vestibulares bilaterales del octavo par craneal son raros configurando el diagnostico de Neurofibromatosis tipo 2 (NF2), la cual es una enfermedad causada por la mutación del cromosoma 22; los SV bilaterales son la principal y más común manifestación de la NF2, presentando gran morbilidad. En comparación con los pacientes con SV unilaterales, los bilaterales se presentan en pacientes más jóvenes, tienden a ser lesiones más grandes, con audición prequirúrgica más comprometida y peores resultados en la función del nervio auditivo y facial luego de la resección del tumor. La edad promedio de diagnostico de la NF2 es 25 años, sin embargo, muchos pacientes se presentan con síntomas antes del diagnóstico tales como tinitus, perdida auditiva progresiva e incluso disfunción vestibular, siendo signos iniciales de NF2. Los SV no tratados pueden extenderse localmente resultando en compresión del tallo cerebral, hidrocefalia y en ocasiones paralisis del nervio facial. Los autores reportan 2 pacientes con Schwannomas vestibulares quienes fueron a remosión quirúrgica de las lesiones.