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RESUMO -A meningoencefalocele transesfenoidal é rara apresentação dos disrafismos do tubo neural. Caracteriza-se pela herniação do tecido neural através de uma falha óssea no osso esfenóide. A apre s e n t a ç ã o clínica é variável, podendo ser desde assintomática até obstrução das vias aéreas, rinorréia, meningite, disfunção hipotalâmica e anomalias ópticas. Seu tratamento cirúrgico é controverso. Descrevemos o caso de um menino de 7 anos que apresentava uma estrutura pulsátil preenchendo o teto da cavidade oral, disgenesia palatina e hipertelorismo. O diagnóstico de meningoencefalocele transesfenoidal transpalatina foi confirmado pela tomografia computadorizada e ressonância magnética. A criança foi operada com sucesso pela via transpalatal/transesfenoidal. PA L AV R A S -C H AVE: meningoencefalocele transesfenoidal transpalatina, encefalocele, acesso transpalatal/transesfenoidal. Transspheinoidal transpalatal meningoencephaloceleABSTRACT -Transspheinoidal meningoencephalocele is a rare presentation of dysraphism of the neural tube. It is characterized by the herniation of the neural tissue through a bony defect in the sphenoid bone. The clinical presentation is variable. It may be assymptomatic or it may include an upper airway obstru c t i o n , rh i n o rrhea, meningitis, hypothalamic dysfunction and optic anomalies. The surgical treatment is contro v e r s i a l . We describe the case of a 7-year-old boy who presented a pulsate stru c t u re filling the palate, palate digenesis and hypertelorism. The diagnosis of transsphenoidal transpalatal meningoencephalocele was confirm e d by a computerized tomography and a magnetic resonance imaging. The child was operated on by the transpalatal/transspheinoidal approach with a good result.KEY WORDS: transsphenoidal transpalatal meningoencephalocele, encephalocele, transpalatal/transspheinoidal approach.Encefalocele basal é uma rara entidade patológica que ocorre em 1:35000 nascimentos [1][2][3][4][5][6] . Constitui 1 a 10% de todas as encefaloceles 3 . Caracteriza-se pela h e rniação do tecido neural através de um defeito nas e s t ruturas ósseas da base do crânio 2 , 7 , 8 . A encefalocele basal é classificada em transetmoidal, esfenoetmoidal, esfenoorbital, esfenomaxilar e transesfenoidal 8 , 9 . O tipo transesfenoidal é o menos freqüente, re p re s e ntando 5% das encefaloceles da base do crânio 2,7,10 . R e l a t a remos um caso de meningoencefalocele transesfenoidal transpalatina diagnosticado e tratado em nosso serviço. CASOMenino, leucoderma de 7 anos de idade, atendido na Santa Casa de Montes Claros-MG com relato de déficit de a p rendizagem, dificuldade para alimentar, obstrução nasal, respiração bucal e voz anserina. Na admissão, o exame físico revelou a presença de estrutura ovalada, de coloração rósea, pulsátil, preenchendo o teto da cavidade oral e disgenesia palatal. A criança apresentava hipertelorismo e leve atraso no desenvolvimento neuropsicológico, sem outras anorm a l idades evidentes. As avaliações endocrinológica e oftalmoló-gica foram n...
RESUMO -A meningoencefalocele transesfenoidal é rara apresentação dos disrafismos do tubo neural. Caracteriza-se pela herniação do tecido neural através de uma falha óssea no osso esfenóide. A apre s e n t a ç ã o clínica é variável, podendo ser desde assintomática até obstrução das vias aéreas, rinorréia, meningite, disfunção hipotalâmica e anomalias ópticas. Seu tratamento cirúrgico é controverso. Descrevemos o caso de um menino de 7 anos que apresentava uma estrutura pulsátil preenchendo o teto da cavidade oral, disgenesia palatina e hipertelorismo. O diagnóstico de meningoencefalocele transesfenoidal transpalatina foi confirmado pela tomografia computadorizada e ressonância magnética. A criança foi operada com sucesso pela via transpalatal/transesfenoidal. PA L AV R A S -C H AVE: meningoencefalocele transesfenoidal transpalatina, encefalocele, acesso transpalatal/transesfenoidal. Transspheinoidal transpalatal meningoencephaloceleABSTRACT -Transspheinoidal meningoencephalocele is a rare presentation of dysraphism of the neural tube. It is characterized by the herniation of the neural tissue through a bony defect in the sphenoid bone. The clinical presentation is variable. It may be assymptomatic or it may include an upper airway obstru c t i o n , rh i n o rrhea, meningitis, hypothalamic dysfunction and optic anomalies. The surgical treatment is contro v e r s i a l . We describe the case of a 7-year-old boy who presented a pulsate stru c t u re filling the palate, palate digenesis and hypertelorism. The diagnosis of transsphenoidal transpalatal meningoencephalocele was confirm e d by a computerized tomography and a magnetic resonance imaging. The child was operated on by the transpalatal/transspheinoidal approach with a good result.KEY WORDS: transsphenoidal transpalatal meningoencephalocele, encephalocele, transpalatal/transspheinoidal approach.Encefalocele basal é uma rara entidade patológica que ocorre em 1:35000 nascimentos [1][2][3][4][5][6] . Constitui 1 a 10% de todas as encefaloceles 3 . Caracteriza-se pela h e rniação do tecido neural através de um defeito nas e s t ruturas ósseas da base do crânio 2 , 7 , 8 . A encefalocele basal é classificada em transetmoidal, esfenoetmoidal, esfenoorbital, esfenomaxilar e transesfenoidal 8 , 9 . O tipo transesfenoidal é o menos freqüente, re p re s e ntando 5% das encefaloceles da base do crânio 2,7,10 . R e l a t a remos um caso de meningoencefalocele transesfenoidal transpalatina diagnosticado e tratado em nosso serviço. CASOMenino, leucoderma de 7 anos de idade, atendido na Santa Casa de Montes Claros-MG com relato de déficit de a p rendizagem, dificuldade para alimentar, obstrução nasal, respiração bucal e voz anserina. Na admissão, o exame físico revelou a presença de estrutura ovalada, de coloração rósea, pulsátil, preenchendo o teto da cavidade oral e disgenesia palatal. A criança apresentava hipertelorismo e leve atraso no desenvolvimento neuropsicológico, sem outras anorm a l idades evidentes. As avaliações endocrinológica e oftalmoló-gica foram n...
-The basal encephaloceles refer to rare entities and they correspond to herniation of brain tissue through defects of skull along the cribiform plate or the sphenoid bone. A rare morning glory syndrome, with characteristic retinal defect has been reported in association with basal encephaloceles. Hypophysis hormonal deficiencies may occur. We accounted for a pituitary dwarfism with delayed diagnosed transsphenoidal encephalocele associated with morning glory syndrome, showing the alterations found in retinography, computed tomography and magnetic resonance imaging.KEY WORDS: basal encephalocele, morning glory syndrome, computed tomography, magnetic resonance imaging, pituitary dwarfism.Encefalocele basal associada a síndrome "morning glory": relato de caso RESUMO -As encefaloceles basais são entidades raras e correspondem a herniações do tecido cerebral através de um defeito do crânio, ao longo da lâmina crivosa etmoidal ou do osso esfenoidal. A rara síndrome morning glory, com alterações de fundo de olho características pode apresentar-se associada à encefalocele basal. Deficiências hormonais hipofisárias podem ocorrer. Relatamos caso de nanismo hipofisário com encefalocele transesfenoidal de diagnóstico tardio associada à síndrome de morning glory, mostrando as alterações na retinografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética. PALAVRAS-CHAVE: encefalocele basal, síndrome de "morning glory", tomografia computadorizada, ressonância magnética, nanismo hipofisário.
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