Meningoencefalocele transesfenoidal transpalatina

Abstract

RESUMO -A meningoencefalocele transesfenoidal é rara apresentação dos disrafismos do tubo neural. Caracteriza-se pela herniação do tecido neural através de uma falha óssea no osso esfenóide. A apre s e n t a ç ã o clínica é variável, podendo ser desde assintomática até obstrução das vias aéreas, rinorréia, meningite, disfunção hipotalâmica e anomalias ópticas. Seu tratamento cirúrgico é controverso. Descrevemos o caso de um menino de 7 anos que apresentava uma estrutura pulsátil preenchendo o teto da cavidade oral, disgenesia palatina e hipertelorismo. O diagnóstico de meningoencefalocele transesfenoidal transpalatina foi confirmado pela tomografia computadorizada e ressonância magnética. A criança foi operada com sucesso pela via transpalatal/transesfenoidal. PA L AV R A S -C H AVE: meningoencefalocele transesfenoidal transpalatina, encefalocele, acesso transpalatal/transesfenoidal. Transspheinoidal transpalatal meningoencephaloceleABSTRACT -Transspheinoidal meningoencephalocele is a rare presentation of dysraphism of the neural tube. It is characterized by the herniation of the neural tissue through a bony defect in the sphenoid bone. The clinical presentation is variable. It may be assymptomatic or it may include an upper airway obstru c t i o n , rh i n o rrhea, meningitis, hypothalamic dysfunction and optic anomalies. The surgical treatment is contro v e r s i a l . We describe the case of a 7-year-old boy who presented a pulsate stru c t u re filling the palate, palate digenesis and hypertelorism. The diagnosis of transsphenoidal transpalatal meningoencephalocele was confirm e d by a computerized tomography and a magnetic resonance imaging. The child was operated on by the transpalatal/transspheinoidal approach with a good result.KEY WORDS: transsphenoidal transpalatal meningoencephalocele, encephalocele, transpalatal/transspheinoidal approach.Encefalocele basal é uma rara entidade patológica que ocorre em 1:35000 nascimentos [1][2][3][4][5][6] . Constitui 1 a 10% de todas as encefaloceles 3 . Caracteriza-se pela h e rniação do tecido neural através de um defeito nas e s t ruturas ósseas da base do crânio 2 , 7 , 8 . A encefalocele basal é classificada em transetmoidal, esfenoetmoidal, esfenoorbital, esfenomaxilar e transesfenoidal 8 , 9 . O tipo transesfenoidal é o menos freqüente, re p re s e ntando 5% das encefaloceles da base do crânio 2,7,10 . R e l a t a remos um caso de meningoencefalocele transesfenoidal transpalatina diagnosticado e tratado em nosso serviço. CASOMenino, leucoderma de 7 anos de idade, atendido na Santa Casa de Montes Claros-MG com relato de déficit de a p rendizagem, dificuldade para alimentar, obstrução nasal, respiração bucal e voz anserina. Na admissão, o exame físico revelou a presença de estrutura ovalada, de coloração rósea, pulsátil, preenchendo o teto da cavidade oral e disgenesia palatal. A criança apresentava hipertelorismo e leve atraso no desenvolvimento neuropsicológico, sem outras anorm a l idades evidentes. As avaliações endocrinológica e oftalmoló-gica foram n...

Basal encephalocele associated with morning glory syndrome: case report

“…The considered T1WSE imaging presents an anatomic resolution and it must be used to trying to identify cerebral structures which are normally deformed inside the herniation. The usage of intravenous paramagnetic contrast media helps to identify vascular structures and it might be important to evaluate surgical risks 17 . The images must also be obtained in larger areas for a complete evaluation of the brain parenchyma to disclose malformations.…”

Encefalocele fronto-etmoidal

“…Dentre fatores ambientais, postula-se os mais diferentes agentes, como a deficiência de ácido fólico, radiação, drogas como talidomida, contaminação por metais pesados e infecções maternas das mais variadas, como por exemplo, rubéola, sífilis e herpes 1, 2,4,7 . Especificamente quando discutida a encefalocele fronto-etmoidal, sua patogênese poderia ser atribuída a um defeito da neurulação, não ocorrendo separação da neuroectoderma e ectoderma, provavelmente por defeito em diversos estágios da apoptose celular 1, 2,5,6,7,10 .…”

“…Quando não detectado na infância, o paciente pode cursar com variados sintomas, como obstrução nasal, anosmia, rinorréia aquosa, sangramento e inclusive meningite 5,6 . Entre adolescentes e adultos, a presença de massas ou tumefações na fossa nasal podem ser confundidas com mucocele de concha média, tumores benignos e malignos, além de pólipos nasais, sendo um importante diagnóstico diferencial 1,2,5,7 .…”

Transsphenoidal encephalocele, colpocephaly and corpus callosum agenesis in a midline cleft lip and palate patient: A very rare case

“…Endoscopic route is preferred because of the high rate of post-operative hypothalamopituitary dysfunction following transcranial approach. [3] If neurosurgeons want to intervene at the same time of cleft palate repair, through wide gap of cleft palate approach would be a better option or cleft palate repair may be postponed till TSE repair.…”