Manifestationen der Langerhans-Zellhistiozytose im HNO-Bereich

Abstract

Unter dem Oberbegriff der Langerhans-Zellhistiozytose wurden 3 nach ihrem klinischen Verlauf unterschiedliche Erkrankungen, das eosinophile (Knochen)Granulom, die AbtLetterer-Siwe-Erkrankung und die Hand-Schüller-Christian-Erkrankung(Lipoidgranulomatose) zusammengefasst. Die genannten Bezeichnungen, die ohnehin fast nur im deutschen Sprachraum Verbreitung gefunden hatten,haben heute allerdings nur noch historische Bedeutung. Das Krankheitsbild wurde erstmals 1953 von Lichtenstein [30] als Histiozytosis X beschrieben; Nezelof et al. [32] wiesen 1973 erstmals nach, dass es sich um eine Proliferation von Langerhans-Zellen handelt. Langerhans-Zell-Histiozytose (eosinophiles Granulom, Hand-Schüller-ChristianKrankheit, Abt-Letterer-Siwe-Krankheit)Erkrankungen mit histiozytärer Beteiligung sind bis heute nicht hinreichend nosologisch eingeordnet. Unter "᭤ Histiozyten" versteht man nach Favara [15] "eine Gruppe von Immunzellen unter Einschluss von Makrophagen und dendritischen Zellen mit unterschiedlicher Phänotypie und Funktionalität". Unter ᭤ Langerhans-Zellen versteht man einen Subtyp dendritischer Zellen, die vornehmlich in Haut und Schleimhaut, aber auch in Lymphknoten und Thymus anzutreffen sind. LangerhansZellen sind zur Produktion zahlreicher Zytokine (z. B. Interleukin 1, Prostaglandin E 2 ) befähigt. Hieraus erklärt sich leicht die Vielfalt der möglichen lokalen und systemischen Symptome und Manifestationen der Langerhans-Zell-Histiozytose. Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist keine maligne Erkrankung!Die aktuelle Nomenklatur histiozytärer Krankheitsbilder unterscheidet "Erkrankungen mit variablem biologischen Verhalten" von bösartigen Erkrankungen und unterteilt beide Gruppen in "von dendritischen Zellen (Antigen präsentierenden Zellen) ausgehend" und "von Makrophagen (Antigen prozessierenden Zellen) ausgehend" [15]. Die Langerhans-Zell-Histiozytose wird hierbei als "Erkrankung mit variablem biologischen Verhalten" dendritischen Ursprungs klassifiziert.Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist somit nicht als maligne Erkrankung, die unbehandelt obligat progredient und letal verläuft, sondern als reaktiven Ursprungs ᭤ Histiozyten = gewebsständige mononukleäre, zur Phagozytose befähigte Zellen ᭤ Langerhans-Zellen = dendritische Zellen in Haut und Schleimhaut HNO 2000 · 48:786-795

Interdisziplinäre Therapie der Langerhans-Zell-Histiozytose im Kopf- und Halsbereich

“…In der "Low-risk-Gruppe" liegt das Alter der Patienten unter 2 Jahre bei fehlender Beteiligung von Knochenmark, Leber, Lunge oder Milz. Patienten >2 Jahre Lebensalter mit Beteiligung der genannten Organe werden in der "Atrisk-Gruppe" zusammengefasst.Aus dieser Einteilung können das Alter des Patienten, das Ausmaß der Organfunktionsstörungen und die Zahl der betroffenen Organe als entscheidende Prognosefaktoren abgeleitet werden [6].…”

Häufigkeit von Hörstörungen bei Langerhans-Zell-Histiozytose im Kindes- und Jugendalter

“…Zur Inzidenz von LCH bei Erwachsenen gibt es keine genauen Zahlenangaben. Nach Constantinidis et al kön-nen Erwachsene "mit wesentlich geringerer Inzidenz erkranken" [2]. In The aims of the study were to find out the frequency of hearing disorders in children with Langerhans' cell histiocytosis (LCH) and to find out possible risk factors for hearing disorders due to the disease itself and the therapy.…”