Manifestações Clínicas da Epidermólise Bolhosa: Revisão De Literatura

Abstract

Introdução: A epidermólise bolhosa é uma dermatose hereditária rara, caracterizada pelo desenvolvimento de bolhas na região cutâneo-mucosa de todo o corpo, em resposta ao trauma mínimo, ao calor ou a nenhuma causa aparente, podendo manifestar-se ao nascimento ou durante os primeiros anos de vida. Sua classificação é determinada pela modalidade de herança genética, distribuição anatômica das lesões e morbidez associada à doença, distinguindo-se em três grupos principais: epidermólise bolhosa simples, juncional e distrófica, que englobam mais de 30 entidades distintas. O desenvolvimento de bolhas em pele e mucosas e as deformidades decorrentes de tais lesões interferem sobremaneira na atenção à saúde bucal, assim, é importante que o cirurgião dentista conheça a epidermólise bolhosa e esteja preparado para assistir o paciente portador dela. Objetivo: Foi realizada ampla revisão da literatura acerca da epidermólise bolhosa, enfatizando suas manifestações clínicas e os principais aspectos que interferem com a saúde bucal dos pacientes acometidos por essa condição e com sua assistência odontológica. O objetivo foi subsidiar o profissional de saúde, possibilitando que o mesmo preste a adequada assistência ao paciente, contribuindo para a melhora de sua saúde bucal e consequentemente de sua qualidade de vida. Conclusão: As alterações primárias e secundárias da epidermólise bolhosa tornam um verdadeiro desafio para o cirurgião-dentista à condução do tratamento odontológico para o paciente com esta rara dermatose. Antes de iniciar o tratamento, é fundamental entrar em contato com a equipe de saúde responsável pelo acompanhamento clínico do paciente. Apesar de o tratamento odontológico reabilitador ser possível, sua condução é bastante desgastante, envolvendo riscos para o paciente. Assim, a promoção da saúde e a prevenção das doenças bucais devem ser enfatizadas e iniciadas o mais precocemente possível.

Oral rehabilitation noninvasive in a patient with junctional epidermolysis bullosa: Case report

“…After that, central relationship took place where the correct subepidermal joint, but below the lamina densa. This can be recessive or dominant, recessive type being the most severe form of the disease and the patient does not reach adulthood [1]. Importantly, one of the mildest case of existence with acquired epidermolysis bullosa has been described above.…”

“…Mucous can become adhered to the gingival edentulous areas in or on the tooth neck as a result of contractions of scars or blistering in the region [1]. The teeth, the changes have been described as deformities, birth defects and abnormal formation of enamel.…”

“…It is a very rare disease and its occurrence in the population is not known precisely, but it is estimated that the prevalence of dystrophic form is about one case in every 20,000 to 130,000 people and the occurrence of a case in 1.3 million people [1]. EB can affect individuals of different age groups, but most cases have been diagnosed during childhood [2].…”

“…The importance of this disease for dentistry is the fact that some forms of epidermolysis bullosa have oral manifestations, like bubbles on the palate, tongue, floor of the mouth, lips [1], as well as dental and microstomia dysplasias, which hinders the realization of conventional dental treatment. It is observed that in epidermolysis bullosa simplex, the dominant dystrophic and acquired dental changes do not occur [10].…”

“…Buccal sulci are obliterated by scarring, ankyloglossia is common and the language becomes smooth and atrophic [1,11]. Teeth are often surrounded by decay to the point of being destroyed by the gum.…”