Malignant rhabdoid tumor of the orbit

Abstract

Malignant rhabdoid tumor is a rare and malignant tumor of childhood. Generally it originates from the kidney and central nervous system, but occasionally it may arise from the orbit. Differential diagnosis from other childhood soft tissue sarcomas should be done. We report here an 8-week-old female infant with malignant rhabdoid tumor of the orbit who was treated with chemotherapy and surgery. The 8 week-old girl was referred to our hospital with a history of right proptosis first noted at birth. Physical and laboratory evaluation of the patient was normal except for right proptosis. The mass was removed surgically. Histopathologic examination and immunohistochemical findings of the specimen were evaluated as malignant rhabdoid tumor. Chemotherapy was administered. While in clinical remission, she succumbed during a febrile episode. Malignant rhabdoid tumor can rarely originate from the orbit. Malignant rhabdoid tumor should be kept in mind in the differential diagnosis of orbital masses, and surgery, chemotherapy and local radiotherapy should be used as combined therapy due to the poor prognosis. Key Words: Rhabdoid tumor, Orbita, Child ÖZMalign rabdoid tümör, çocukluk döneminin nadir rastlanan malign bir tümörüdür. En sık yerleşim yeri santral sinir sistemi ve böbrektir. Ancak nadir olarak orbitadan da kaynaklanabilir. Çocukluk çağının diğer yumuşak doku sarkomları ile ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Bu yazıda, perinatal dönemde orbital malign rabdoid tümör tanısı ile cerrahi ve kemoterapi uygulanan 8 haftalık bir kız olgu sunulmuştur. Sekiz haftalık olgu, doğumdan itibaren fark edilen sağ göz kapağında şişlik şikayeti ile hastanemize getirildi. Sağ proptozisi dışında fizik muayene ve laboratuvar değerlendirmesi normaldi. Kitle cerrahi olarak çıkartıldı. Örnek, histopatolojik ve immünohistokimyasal inceleme sonucu malign rabdoid tümör olarak değerlendirildi ve kemoterapi verildi. Olgu klinik olarak remisyonda iken, febril nötropeni atağı ile kaybedildi. Malign rabdoid tümör, nadir de olsa gözden kaynaklanabilir. Göz kitlelerinin ayırıcı tanısında düşünülmeli ve kötü gidişli bir tümör olduğundan cerrahi, kemoterapi ve lokal radyoterapi gibi tedavi seçenekleri kombine olarak kullanılmalıdır.

Primary orbital rhabdoid tumour masquerading as atypical persistent foetal vasculature

“…Primary intraorbital RTs are extremely rare: there are 12 previous case reports, all of whom had histologically confirmed RT 18–29. The median age at presentation was 1.8 months (IQR 0–14.5 months).…”

Sweet's Syndrome Induced by Granulocyte Colony-Stimulating Factor: Case Report

“…4,6 Maligniteler içeri-sinde akut miyeloid lösemi (AML) başta olmak üzere hematolojik maligniteler ilk sıradadır. 12 AML dışında Hodgkin ve nonHodgkin lenfoma, kronik lenfositik lösemi, kronik miyelositik lö-semi, "hairy cell" lösemi, miyelodisplastik sendrom, multipl miyelom, polistemia rubra vera, miyelofibroz, esansiyel trombositopeni ve benign monoklonal gamopati gibi birçok hematolojik neoplazi ile birlikteliği gösterilmiştir. 6,11,12 Hematolojik neoplazilerde sitokin salınımının deriyi infiltre eden malign hücrelerden veya primer tümörden salgılanan sitokinler (paraneoplastik sendrom) nedeni ile geliştiği öne sürülmüştür.…”

“…Özel-likle altta yatan hematolojik malignitelerle birlikte hastalığın relapsı ile nüks gözlenebilmektedir. 4,12 Bu sebeple tekrarlayan SS'de malignite yönünden araştırma yapılması önerilmektedir.…”

“…8 Ayrıca, özellikle malignite ilişkili SS hastalarında anemiye ek olarak trombosit sayı bozuklukları ve nötropeni de gözlenebilmektedir. 12 Olgumuzda da CRP ve ESH yüksekliği mevcut iken, G-CSF tedavisi öncesi nötropenik olan olgunun nötrofil değerleri normal sınırlarda bulunmuştur. Ayrıca, altta yatan malignite ve/veya kemoterapinin sebep olduğu miyelosüpresyona bağlı anemi ve trombositopeni mevcudiyeti saptanmıştır.…”

“…Bazı otörler tarafından ilk basamak tedavi olarak görülen diğer sistemik ajanlar ise potasyum iyodür ve kolşisindir. 6,12,18 Olgumuzda ise herhangi bir sistemik tedaviye ihtiyaç olmadan, G-CSF tedavisinin kesilmesi ile SS tablosu tamamen gerilemiştir.…”