Henoch-Schoenlein Syndrome

Silber, David L.

doi:10.1016/s0031-3955(16)32782-1

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“…The diagnosis is based on characteristic clinical signs and symptoms, as there are no laboratory tests that are specific [1,2]. Platelet counts are normal or elevated and bleeding and clotting studies are invariably normal [1]. The average age of onset is 3â€"7 years [3].…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Henoch-Schonlein syndrome in children: gastrointestinal manifestations

Glasier¹,

Siegel²,

McAlister³

et al. 1981

American Journal of Roentgenology

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Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Henoch-Schonlein syndrome in children: gastrointestinal manifestations

Glasier¹,

Siegel²,

McAlister³

et al. 1981

American Journal of Roentgenology

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“…Lesões mucosas como hemorragia conjuntival, epistaxes e petéquias orais e em palato são menos freqüentes. 3 Neste estudo, recorrência das lesões cutâneas foi observada em 10 crianças (22%). Na literatura (1), até 40% dos pacientes apresentam uma ou mais recorrências dentro das primeiras 6 semanas de doença.…”

Section: Discussionunclassified

“…Na literatura (1), até 40% dos pacientes apresentam uma ou mais recorrências dentro das primeiras 6 semanas de doença. Silber 3 …”

Section: Discussionunclassified

“…A dor abdominal é em cólica e sua intensidade é variável, correlacionada à gravidade do sangramento da parede intestinal, às vezes, detectado apenas pela pesquisa de sangue oculto nas fezes. 1,3,6,8,11 O sangramento gastrintestinal pode ser grave levando à necessidade de transfusão sanguínea, e cerca de 2% dos pacientes são levados a cirurgia por dúvidas diagnósticas ou complicações como intussuscepção, perfuração intestinal. São descritos na literatura 12 e ocorreram neste estudo, casos de crianças admitidas com quadros clínicos de abdômen agudo, ainda sem lesões cutâneas aparentes, comportando diagnósticos diferenciais de apendicite, adenite mesentéri-ca, diverticulite e eventualmente submetidas à laparotomia exploradora.…”

Section: Discussionunclassified

“…De etiologia desconhecida, é também referida como púrpura não trombocitopênica, púrpura anafilactóide ou púrpura alérgica. 1,2,3 A descrição original da doença provavelmente pertence a Willan em 1808, porém Schönlein foi o primeiro a reconhecer a associação entre a púrpura e sintomas articulares em 1837 e Henoch, em 1874, relatou o primeiro caso em criança enfatizando os sintomas abdominais. 4 Apesar de ser uma doença potencialmente benigna quando acomete crianças, o conhecimento das manifestações clínicas e dos fatores que podem interferir no prognós-tico desta síndrome merecem ser destacados.…”

unclassified

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Clinical, laboratorial, and therapeutic aspects of 46 children with Henoch-Schönlein purpura

Mh¹,

Eg²,

Sa³

et al. 1994

J Pediatr (Rio J)

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IntroduçãoA púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) é a síndrome vasculítica mais comum da infância, caracterizando-se pelo comprometimento de vasos de pequeno calibre (capilares, arteríolas e vênulas). De etiologia desconhecida, é também referida como púrpura não trombocitopênica, púrpura anafilactóide ou púrpura alérgica. 1,2,3 A descrição original da doença provavelmente pertence a Willan em 1808, porém Schönlein foi o primeiro a reconhecer a associação entre a púrpura e sintomas articulares em 1837 e Henoch, em 1874, relatou o primeiro caso em criança enfatizando os sintomas abdominais. 4 Apesar de ser uma doença potencialmente benigna quando acomete crianças, o conhecimento das manifestações clínicas e dos fatores que podem interferir no prognós-tico desta síndrome merecem ser destacados.Este trabalho tem por objetivo discutir os aspectos clínicos, laboratoriais e terapêuticos de 46 crianças com o diagnóstico de PHS, admitidas ao Ambulatório de Reumatologia Pediátrica do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas-FMUSP entre 1986 e 1992. Pacientes e MétodosO diagnóstico de PHS foi baseado na presença de púrpu-ra palpável com distribuição preferencial em membros inferiores e regiões glúteas, acompanhada ou não de sintomas abdominais e/ou articulares. A partir de 1990, com a ResumoAs características clínicas, laboratoriais e terapêuticas de 46 crianças com diagnóstico de púrpura de Henoch-Schönlein são apresentadas, destacando-se a presença de púrpura palpável em 100%, de edema subcutâneo em 30%, de artrite/artralgia em 78%, de comprometimento gastrintestinal em 56% e renal em 30%. Alterações laboratoriais foram discretas, destacando-se o aumento da IgA sérica em 12% e da ASLO em 27%. Hematúria e/ou proteinúria transitórias estiveram presentes em 30% e apenas 2 crianças evoluíram com síndrome nefrótica. Anti-inflamatórios não hormonais e corticosteróides foram utilizados em 43% dos casos. Recorrências, especialmente das lesões cutâneas, foram observadas em 22% das crianças. Em geral, o prognóstico foi bom, destacando-se, neste aspecto, a importância do envolvimento renal. ). 1994; 70(4):234-239: púrpura, nefrite, artrite, dor abdominal. J. pediatr. (Rio AbstractForty-six children with Henoch-Schönlein purpura were studied.Their clinical manifestations included palpable purpura in 100%, subcutaneous edema in 30%, arthritis/arthralgia in 78%, gastrointestinal involvement in 56% and renal abnormalities in 30%. Serum IgA was elevated in 12%, ASLO titers in 27% and microscopic hematuria and proteinuria were detected in 30% of the children, including two with nephrotic syndrome. Treatment with non-steroidal antinflammatory drugs or corticosteroid was indicated in 43% of the children. Recurrence of the disease was observed in 22% and the prognosis seems to be related to severity of renal involvement.

show abstract

A Pruritic Vesicular Eruption

Crosby¹,

Feldman²

1990

Arch Dermatol

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A 13-year-old black girl presented with a 2-week history of a generalized pruritic eruption. The eruption began on the anticubital fossae, with spread to her trunk and extremities over the subsequent 3 days. She had no history of fever, sore throat, nausea, or diarrhea. She had taken no medications.On physical examination, she was a well-appearing, scratching adolescent with 2-to 6-mm vesicles over her entire surface, except for her face and scalp (Fig 1). The palms and soles were also involved. Salmoncolored, oval, scaly, 1-to 3-cm patches were also present on her lower abdomen and chest (Figs 2 and 3).Histopathologic examination of a wrist vesicle revealed intraepidermal blister formation with spongiosis, lymphocytic exocytosis, and focal parakeratosis. There was also a superficial perivascular, mononuclear infiltrate (Fig 4). A periodic acid-Schiff stain was negative for fungal elements. Results from a rapid plasma reagin test were negative on presentation and again 2 weeks later. Viral cultures of the pa¬ tient's throat, rectum, and vesicular contents were negative.

show abstract

Henoch-Schoenlein Syndrome

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Henoch-Schonlein syndrome in children: gastrointestinal manifestations

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