Clinical, laboratorial, and therapeutic aspects of 46 children with Henoch-Schönlein purpura

Abstract

IntroduçãoA púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) é a síndrome vasculítica mais comum da infância, caracterizando-se pelo comprometimento de vasos de pequeno calibre (capilares, arteríolas e vênulas). De etiologia desconhecida, é também referida como púrpura não trombocitopênica, púrpura anafilactóide ou púrpura alérgica. 1,2,3 A descrição original da doença provavelmente pertence a Willan em 1808, porém Schönlein foi o primeiro a reconhecer a associação entre a púrpura e sintomas articulares em 1837 e Henoch, em 1874, relatou o primeiro caso em criança enfatizando os sintomas abdominais. 4 Apesar de ser uma doença potencialmente benigna quando acomete crianças, o conhecimento das manifestações clínicas e dos fatores que podem interferir no prognós-tico desta síndrome merecem ser destacados.Este trabalho tem por objetivo discutir os aspectos clínicos, laboratoriais e terapêuticos de 46 crianças com o diagnóstico de PHS, admitidas ao Ambulatório de Reumatologia Pediátrica do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas-FMUSP entre 1986 e 1992. Pacientes e MétodosO diagnóstico de PHS foi baseado na presença de púrpu-ra palpável com distribuição preferencial em membros inferiores e regiões glúteas, acompanhada ou não de sintomas abdominais e/ou articulares. A partir de 1990, com a ResumoAs características clínicas, laboratoriais e terapêuticas de 46 crianças com diagnóstico de púrpura de Henoch-Schönlein são apresentadas, destacando-se a presença de púrpura palpável em 100%, de edema subcutâneo em 30%, de artrite/artralgia em 78%, de comprometimento gastrintestinal em 56% e renal em 30%. Alterações laboratoriais foram discretas, destacando-se o aumento da IgA sérica em 12% e da ASLO em 27%. Hematúria e/ou proteinúria transitórias estiveram presentes em 30% e apenas 2 crianças evoluíram com síndrome nefrótica. Anti-inflamatórios não hormonais e corticosteróides foram utilizados em 43% dos casos. Recorrências, especialmente das lesões cutâneas, foram observadas em 22% das crianças. Em geral, o prognóstico foi bom, destacando-se, neste aspecto, a importância do envolvimento renal. ). 1994; 70(4):234-239: púrpura, nefrite, artrite, dor abdominal. J. pediatr. (Rio AbstractForty-six children with Henoch-Schönlein purpura were studied.Their clinical manifestations included palpable purpura in 100%, subcutaneous edema in 30%, arthritis/arthralgia in 78%, gastrointestinal involvement in 56% and renal abnormalities in 30%. Serum IgA was elevated in 12%, ASLO titers in 27% and microscopic hematuria and proteinuria were detected in 30% of the children, including two with nephrotic syndrome. Treatment with non-steroidal antinflammatory drugs or corticosteroid was indicated in 43% of the children. Recurrence of the disease was observed in 22% and the prognosis seems to be related to severity of renal involvement.

Cutaneous Vasculitis with Renal Impairment in Octogenarian

“…Henoch-Schönlein purpura (PHS), also known as anaphylactoid purpura, allergic purpura, or non-thrombocytopenic rheumatic purpura, is the most prevalent vasculitis in the pediatric age group [1] [2]. It is characterized by the involvement of small vessels, venules and arterioles [3] [4].…”

“…Such pathology is characterized by skin lesions in 100% of cases [3], with symmetrical localization mainly in the buttocks and lower limbs [2], gastrointestinal symptoms of 35% to 85%, renal alterations of 44% to 47% and arthralgia in 60% to 84% [4].…”

“…The most evident changes are transient hematuria and proteinuria, with shorter durations for 1 month [4]. The prognosis is usually favorable, but some patients with nephritis may progress to renal failure [2], characterized by systemic arterial hypertension, impaired renal function and glomerulonephritis [17]. polyarthralgia usually affects associated knees and ankles with spontaneous resolution [18] [19].…”

“…polyarthralgia usually affects associated knees and ankles with spontaneous resolution [18] [19]. Cutaneous, gastrointestinal, renal and articular involvement are common features of the pathology, whereas orchitis, pulmonary haemorrhage and vasculitis of the central nervous system (CNS) are rarely evidenced [2].…”