Guía clínica del diagnóstico y tratamiento del craneofaringioma y otras lesiones paraselares

Fernández, Concepción Páramo; Alfonso, Antonio Picó; Picó, Carlos del Pozo; Costa, César Varela da; Morante, Tomás Lucas; Bauset, Miguel Català; Peral, Alberto Gilsanz; Ravinovich, Irene Halperin; Esteban, Basilio Moreno; Alfonso, Gabriel Obiols; Vela, Enrique; Henzi, Frederic Tortosa; Youdale, Susan Webb; Murillo, Ana Zugasti; Artero, Carles Villabona

doi:10.1016/s1575-0922(07)71401-8

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“…El cuanto al estatus visual se aprecia que en la evaluación preoperatoria, predominaba el grado 3, sin embargo, después de la cirugía se observó un mejoría hacia los grados 1 y 2. En varios trabajos y publicaciones anteriores se ha planteado una tendencia similar [7][8][9][10][11] , el acceso directo a la lesión y la posibilidad de la descompresión de la vía visual desde la perspectiva anteroinferior con una identificación y disección clara y segura de las estructuras son beneficios particulares del abordaje endoscópico. Las manifestaciones visuales en los pacientes con Craneofaringiomas derivan del efecto compresivo sobre el quiasma óptico, desplazándolo hacia arriba y delante 5,12,13 .…”

Section: Resultados Y Discusiónunclassified

“…La complicación más frecuente fue la Diabetes Insípida (Tabla 1), presente en 24 pacientes (60%), la cual se corresponde con la íntima relación que presentan estos tumores con el tallo hipofisario lo cual no siempre hace posible su disección exitosa. Otras series reportan esta complicación entre un 23% y un 69% con la cirugía transesfenoidal 8,9,32 . Otras complicaciones como las fístulas de líquido cefalorraquídeo y la meningitis se reportaron aunque en menor cuantía.…”

Section: Resultados Y Discusiónunclassified

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Matices del abordaje endonasal endoscópico extendido en la exéresis de los craneofaringiomas

2019

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Introducción: Los Craneofaringiomas son tumores embrionarios que se originan en la parte anterosuperior de la hipófisis, conun frecuente crecimiento supraselar. El crecimiento supraselar puede involucrar o no el hipotálamo anterior, medio o posterioren dependencia del sentido del vector de crecimiento anteroposterior. Método: Se operaron 40 pacientes en el Hospital Hermanos Ameijeiras donde se realizó un abordaje endonasal endoscópico extendido transplanum transtuberculum transmedio selar; trans-selar o trans-doso selar, en dependencia de la clasificación de Kassam; se determinó el compartamiento clínico pre y postoperatorio aplicando la clasificación de Elliot y colaboradores. Resultados: Se observó una mejoría del estatus visual, no así del estatus pituitario ni hipotalámico, sin embargo, se logró una estabilización de los mismos. El acceso quirúrgico y el grado de resección tumoral fueron excelentes, con resección total en el 92,5% y la complicación más frecuente fue la diabetes insípida.

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Section: Resultados Y Discusiónunclassified

Matices del abordaje endonasal endoscópico extendido en la exéresis de los craneofaringiomas

2019

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“…El Craneofaringioma es un tumor epitelial raro, benigno, que se origina a partir de restos embrionarios de la bolsa de Rathke 1 .…”

Section: Introductionunclassified

“…La incidencia aproximada es de 0,5 a 2 casos por millón de habitantes por año 1 . Representa alrededor del 6 al 10% de las neoplasias intracraneales en la infancia 2 y es la tercera en frecuencia de presentación después de gliomas y meduloblastoma 1 .…”

Section: Introductionunclassified

Craneofaringioma adamantinomatoso.

Duche¹,

Quintanilla²,

Bottani³

2020

tejom

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Introducción: El propósito de este artículo es describir las principales manifestaciones clínicas, método diagnóstico y tratamiento de elección de una neoplasia intracraneal primaria rara de origen epitelial, benigno con su variante adamantinomatosa propia de la edad pediátrica que es diagnosticada con mayor frecuencia en rangos de edad de 5 a14 años según refiere la revisión de literatura científica internacional. Caso clínico: Se reporta un caso en el cual la paciente no se encuentra dentro de los picos de edad en los que con mayor frecuencia se realiza el diagnóstico de Craneofaringioma adamantinomatoso, es una paciente femenina de 17 años con cefalea y dismenorrea de 6 meses de evolución acompañado de hemianopsia bitemporal que fue sometida a cirugía craneal abierta por abordaje pterional derecho con resección subtotal de la lesión que además se colocó shunt ventrículo peritoneal por hidrocefalia tetraventricular obstructiva que fue desarrollada al año de la cirugía. Conclusiones: La clínica coincide con los síntomas descritos y atribuibles a la compresión y extensión hacia estructuras adyacentes, su presentación fue de lenta evolución, la imagen fue característica de esta variante histológica pediátrica. A pesar de ser una entidad de histología benigna es agresiva por su invasión a estructuras profundas y autonómicas provocando una historia natural incierta y con gran probabilidad de comorbilidades que pueden ser mayores con tratamientos quirúrgicos agresivos.

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“…En efecto, el hipopituitarismo secundario al tratamiento del craneofaringioma i m p i d i ó o b s e r v a r u n a e l e v a c i ó n d e l a s gonadotropinas, habitual a partir del estadio G III de desarrollo puberal, momento definido como pubertad media. [4][5][6][7][8][9][10][11][12][13][14][15] Este caso clínico nos ilustra la importancia del seguimiento multidisciplinario, pediátrico y en el periodo de transición a adulto, y permite así un diagnóstico y manejo apropiados de hipogonadismo en estos pacientes. n…”

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Asociación de craneofaringioma y síndrome de Klinefelter en la transición puberal: un desafío diagnóstico

Mocarbel

Mc³

et al. 2017

Arch Argent Pediat

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Arch Argent Pediatr 2017;115(2):e104-e107 / e104Presentación de casos clínicos RESUMEN Los craneofaringiomas son de los tumores hipofisarios más frecuentes en la niñez y, sea por su evolución o por el tratamiento que requieren, pueden comprometer el desarrollo puberal. El síndrome de Klinefelter es la causa más frecuente de hipogonadismo hipergonadotrópico en el varón. La presentación concomitante de ambas entidades es extremadamente baja (1/10 9 ) y plantea un interrogante acerca de una probable asociación fisiopatológica. Se presenta el caso de un paciente belga de 18 años, con diagnóstico de craneofaringioma en la niñez y panhipopituitarismo luego del tratamiento quirúrgico y radioterápico. Al llegar a los 14 años, se inició la inducción puberal con gonadotropinas. Ante la falta de respuesta clínica, se completó una evaluación genética, que evidenció, de manera homogénea, una trisomía XXY. La falta de respuesta al tratamiento de inducción con gonadotropina exógena reveló la asociación de hipogonadismo primario y secundario, que demostró la importancia del seguimiento multidisciplinario que estos pacientes requieren. Palabras clave: síndrome de Klinefelter, craneofaringioma, neoplasias hipofisarias, hipogonadismo, pubertad. ABSTRACTCraniopharyngioma is the most common pituitary tumor in childhood. It can compromise the pubertal development because of its evolution or treatment. Syndrome of Klinefelter is the most common cause of hipergonadotrophic hypogonadism in males. The concomitant presentation of both entities is extremely low (1/10 9 ) and the pathophysiological association is questionned. We present the case of a 18-year-old Belgian patient. He had a diagnosis of craniopharyngioma in childhood and he presented with panhypopituitarism after radiotherapy and surgical treatment. At the age of 14, he started pubertal induction with gonadotropin therapy without clinical response. Asociación de craneofaringioma y síndrome de Klinefelter en la transición puberal: un desafío diagnóstico Craniopharyngioma and Klinefelter syndrome during the pubertal transition: A diagnostic challengeA genetic evaluation confirmed a homogeneous 47, XXY karyotype. Failure of exogenous gonadotropin therapy revealed the hidden association of primary and secondary hypogonadism, demonstrating the importance of the followup and a multidisciplinary approach in these patients.

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Guía clínica del diagnóstico y tratamiento del craneofaringioma y otras lesiones paraselares

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Matices del abordaje endonasal endoscópico extendido en la exéresis de los craneofaringiomas

Matices del abordaje endonasal endoscópico extendido en la exéresis de los craneofaringiomas

Craneofaringioma adamantinomatoso.

Asociación de craneofaringioma y síndrome de Klinefelter en la transición puberal: un desafío diagnóstico

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