Craneofaringioma adamantinomatoso.

Abstract

Introducción: El propósito de este artículo es describir las principales manifestaciones clínicas, método diagnóstico y tratamiento de elección de una neoplasia intracraneal primaria rara de origen epitelial, benigno con su variante adamantinomatosa propia de la edad pediátrica que es diagnosticada con mayor frecuencia en rangos de edad de 5 a14 años según refiere la revisión de literatura científica internacional. Caso clínico: Se reporta un caso en el cual la paciente no se encuentra dentro de los picos de edad en los que con mayor frecuencia se realiza el diagnóstico de Craneofaringioma adamantinomatoso, es una paciente femenina de 17 años con cefalea y dismenorrea de 6 meses de evolución acompañado de hemianopsia bitemporal que fue sometida a cirugía craneal abierta por abordaje pterional derecho con resección subtotal de la lesión que además se colocó shunt ventrículo peritoneal por hidrocefalia tetraventricular obstructiva que fue desarrollada al año de la cirugía. Conclusiones: La clínica coincide con los síntomas descritos y atribuibles a la compresión y extensión hacia estructuras adyacentes, su presentación fue de lenta evolución, la imagen fue característica de esta variante histológica pediátrica. A pesar de ser una entidad de histología benigna es agresiva por su invasión a estructuras profundas y autonómicas provocando una historia natural incierta y con gran probabilidad de comorbilidades que pueden ser mayores con tratamientos quirúrgicos agresivos.