Extra-Adrenal Pheochromocytoma

Abstract

Extra-adrenal pheochromocytomas may arise in any portion of the paraganglion system, although they most commonly occur below the diaphragm. The most common site of occurrence of extra-adrenal pheochromocytoma is the superior para-aortic region between the diaphragm and lower renal poles. Although the traditional teaching has been that 10% of all pheochromocytomas are at extra-adrenal sites, this may be an underestimation. Extra-adrenal pheochromocytomas probably represent at least 15% of adult and 30% of childhood pheochromocytomas. They may be malignant in up to 40% of the cases, although conflicting data add to the uncertainty of this point. Patients with tumors arising at extra-adrenal sites commonly present with headache, palpitations, sweating and hypertension. The diagnosis is most often confirmed by demonstrating increased catecholamine production, usually by measurement of urinary catecholamines and/or their metabolites. CT scanning is presently the imaging procedure of choice for localization. The roles of MRI and 131I-MIBG scintigraphy in the localization process are still being determined. Thorough preoperative pharmacological preparation, attentive intraoperative monitoring and aggressive surgical therapy all have an important role in achieving the safest and most successful outcome. Complete surgical excision is the treatment of choice for primary extra-adrenal pheochromocytoma as well as recurrent or metastatic disease. When residual tumor cannot be resected, medical therapy for symptomatic relief is preferred, since radiotherapy and chemotherapy have limited effectiveness. Extra-adrenal pheochromocytomas are more likely to recur and to metastasize than their adrenal counterparts, making lifelong followup with annual determinations of catecholamine production essential.

Personalized diagnostics of chromaffin tumors (pheochromocytoma, paraganglioma) in oncoendocrinology

“…В небольшом количестве исследований сравнивались ПЭТ/КТ с 18 F-Л-ДОФА и 68 Ga-DOTA-SSAs, в результате 68 Ga-DOTA-SSAs обладал лучшей диагностиче-ской точностью для ПГ головы и шеи, в том числе у пациентов с SDHx-мутацией, в свою очередь 18 F-Л-ДОФА -для спорадических ФХ (табл. 7,8).…”

“…К сим-патическим параганглиям относится: круп-ный параганглий (орган Цукеркандля) вблизи бифуркации аорты (самый большой хромаф-финный параганглий в периоде эмбриогене-за, в норме подвергающийся регрессу после рождения), пре-и паравертебральные пара-ганглии средостения, забрюшинного прост-ранства и малого таза. В этой связи симпа-тические ПГ могут иметь разную топогра-фию -от грудной полости до полости малого таза; достаточно часто -в проксимальной части нижней брыжеечной артерии, разви-ваясь из клеток Цукеркандля [6][7][8]. Моле-кулярно-генетические исследования с ис-пользованием флюоресцентных меток дока-зали, что хромаффинные клетки надпочечни-ков и симпатические нейроны в эмбриогене-зе происходят из общей симпатоадренало-вой зародышевой клетки нервного гребня [9], что позволяет рассматривать мозговой слой надпочечников также в качестве симпати-ческого параганглия.…”

Case report. Een paraganglioom in de blaas

“…Een paraganglioom is een zeldzame aandoening waarover tot nu toe ongeveer 200 casus zijn verschenen in de literatuur [2,3]. Extra-adrenale feochromocytomen (paragangliomen) komen het meeste voor bij jongvolwassen vrouwen die bij presentatie gemiddeld 45 jaar oud zijn [4].…”

Incidentally discovered intrathoracic extra-adrenal pheochromocytoma during preoperative screening

“…They are known to follow the 10% rule: 10% bilateral, 10% malignant, 10% in children, as well as an association that has been described with familial syndromes, known as multiple endocrine neoplasia type II. New studies suggest a higher incidence of extra-adrenal location, 15-20% extraadrenal location in the adults and even 30% in children [1,2]. The diagnosis of adrenal pheochromocytoma are most common in the 4-5th decade of life while extraadrenal sites occur earlier, in the 2nd or 3rd decade [1,2].…”