Etude de l’hémogramme dans la drépanocytose homozygote: à propos de 87 patients

Abstract

La drépanocytose homozygote, fait partie des hémoglobinopathies les plus fréquentes au Maroc. La drépanocytose est caractérisée par une grande variabilité d’expressions clinique et biologique qui dépendent des facteurs génétiques modulateurs et environnementaux. Elle se manifeste par une anémie régénérative de gravité très variable selon les individus. L’évolution spontanée en l’absence de traitement est le décès précoce. La drépanocytose est caractérisée par une grande variabilité d’expression clinique et biologique qui dépend des facteurs génétiques et environnementaux. Un tableau clinique sévère marqué par une fréquence de transfusion élevée et précoce, des complications infectieuses graves et une mortalité précoce. Un état inflammatoire constant caractérisé par des protéines inflammatoires élevées et état nutritionnel compromis. L’objectif est de déterminer le profil des paramètres hématologiques du drépanocytaire homozygote (SS) marocain au cours des stades stationnaires. Nous avons fait une étude descriptive transversale de 87 patients drépanocytaires (SS). Nous avons réalisé une étude biologique comportant: l’hémogramme avec étude morphologique des globules rouges en coloration MGG et numération automatique des réticulocytes. Les électrophorèses de l’hémoglobine à pH alcalin (8.8) sur gel d’agarose avec intégration densitométrique. L’âge moyen est de 13.22 ans ± 16.36 avec un sex- ratio (H/F) de 1.175 et des extrêmes allant de 0.6 à 36 ans. La répercussion de l’anémie sur le plan biologique, est intense chez 88.5% des patients, 67.8% ont une anémie normocytaire contre 29.9% présentant une microcytose, et 2.3% qui présentaient une macrocytose. Le degré d’anisocytose est lié au degré d’anémie, très évocatrice chez les drépanocytaires homozygotes S/S (95,4%). Une réticulocytose était observée chez nos patients (81,6%) et 52.9% présentaient une thrombocytose. Une leucocytose était observée chez 64.4% des patients et 80.5% ont présenté une neutropénie. Les paramètres de l’hémogramme serviront de base de comparaison lors des crises et permettront d’évaluer l’efficacité de la prise en charge par le clinicien. Les valeurs élevées des globules blancs, plaquettes et CCHM semblent déterminants dans l’expression sévère de la drépanocytose au Maroc. Le profil hématologique du drépanocytaire marocain montre des données semblables à celles rapportées en littérature chez ceux de l’Afrique centrale, avec une leucocytose. Les résultats de notre étude suggèrent que, la drépanocytose est un problème de santé le plus fréquent chez les marocains et que nos résultats sont comparables à ceux décrits dans le syndrome drépanocytaire majeur.

Prevalence of glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency (A-376/202) in homozygous sickle cell patients in Senegal and its clinical impact

“…This anemia is normochromic normocytic in 73% of cases. These data are in agreement with literature data which associates normochromic anemia to this condition (Nacoulma et al, 2014;Dahmani et al, 2016). Hyperleukocytosis was noted in 53% of patients with a mean of 12352 ± 6900/mm 3 .…”

Profil biochimique et hématologique des patients drépanocytaires homozygotes en phase stationnaire au centre National de Transfusion Sanguine de Dakar

“…Cette moyenne est comparable à celles trouvées par plusieurs auteurs notamment au Maroc (Dahmani et al, 2016) et au mali (6) avec respectivement 7,9 g/dl et 7,8g/dl. Dans cette étude, la majorité des patients étaient anémiés (94%) dont presque la moitié présentait une anémie modérée (48%).…”

“…Les anémies observées dans cette étude étaient principalement de type normochromes normocytaire (73%) et hypochrome microcytaire (17%). Ces données sont en concordance avec les données de la littérature qui donnent principalement une anémie normochrome normocytaire au cours de cette affection (Nacoulma et al, 2006 ;Dahmani et al, 2016).…”

“…Pour beaucoup d'auteurs, l'hyperleucocytose serait habituelle dans la drépanocytose homozygote (Nacoulma et al, 2006 ;Dahmani et al, 2016). En phase stationnaire et en dehors de toute infection, certains patients peuvent présenter 25 000 à 35 000/mm 3 avec une moyenne de 12 000 ± 3000/mm 3 .…”

Major sickle cell syndromes in children in Kenitra, Morocco

“…The predominance of the Gharbaoui ethnic group in the investigated series may be a result of cultural and environmental factors [13].…”