¿Displasia fibrosa o fibroma osificante? Caracterización histológica de dos casos inusuales

Abstract


 Antecedentes: La displasia fibrosa y el fibroma osificante son patologías benignas que generalmente no presentan sintomatología dolorosa, son poco frecuentes y afectan el tejido óseo. Producen alteraciones estéticas y funcionales, motivo por el cual consultan los pacientes. Objetivo: Describir los desórdenes celulares característicos de la displasia fibrosa y el fibroma osificante, así como su relación con las formas clínicas y otras variables histopatológicas que constituyen un reto para el patólogo oral y el clínico. Descripción de los casos: Se presentan dos casos clínicos de pacientes adultos, hombre y mujer, que acudieron a la Unidad Estomatológica y Cirugía Oral de la Universidad de Cartagena en Colombia, por presentar asimetrías faciales, asintomáticas y unilaterales que comprometían la estética de los pacientes. Se describen sus características clínicas, radiográficas e histológicas. Conclusión: La displasia fibrosa y el fibroma osificante son alteraciones óseas benignas similares que requieren diagnóstico diferencial a fin de establecer tratamientos idóneo y específicos.

Displasia fibrosa monostótica craneofacial

“…Ello ocasiona un incremento del adenilato ciclasa, que aumenta el monofosfato de adenosina cíclico (AMPc) intracelular. La alta concentración del AMPc intracelular genera un aumento en la proliferación y diferenciación inapropiada de las células mutadas, causando la formación de una matriz fibrosa inmadura y desorganizada y generando el tejido fibroso de la displasia (2)(3)(4)(5)(6).…”

“…Además, la matriz osteoide contiene osteoblastos inmaduros dispersos de modo irregular en la periferia trabecular no conectados entre sí. La transformación maligna en la DF es poco frecuente y las tasas de malignización son de un 0,5 % para la variante monostótica (5,6).…”

“…Clínicamente, la DF craneofacial presenta un crecimiento continuo del hueso que se encuentra afectado, es asintomática y comúnmente se localiza en la región anterior de la mandíbula involucrando dos o tres dientes incisivos inferiores en la porción apical. Presenta deformidad facial y estética, alteraciones auditivas, anormalidades visuales y desplazamiento dental en la gran mayoría de los casos (2,6). La clínica relacionada con las de DF va a depender en gran medida de la localización y del tamaño de la lesión.…”

“…Además de los estudios de imagen, es necesaria la biopsia ósea. Estos estudios se pueden complementar con análisis de sangre como la unión a nucleótidos de guanina, mutación del gen GNAS y los marcadores bioquímicos del recambio óseo para determinar si la enfermedad está activa y si hay respuesta a la terapia (6,13).…”

“…Hay muy pocos casos sobre displasia de cornete nasal y en orden de frecuencia afectan a costillas, fémur, tibia, maxilar, mandíbula, calota craneal y húmero (5). En la DF craneofacial se afecta el área craneofacial, principalmente los huesos maxilar superior, maxilar inferior, frontal, esfenoidal, etmoides, parietal y occipital, en orden de frecuencia (6). Existen tres variedades de DF: patrón en vidrio deslustrado (56 %), patrón denso homogéneo (23 %) y variedad quística (21 %) (4).…”