Displasia fibrosa monostótica craneofacial

Abstract

La displasia fibrosa es una enfermedad benigna del hueso, de base genética y de progresión lenta, que se caracteriza por el reemplazo progresivo del hueso normal por tejido fibrótico. El proceso puede afectar un solo hueso o múltiples huesos (displasia fibrosa monostótica o poliostótica); esta última puede estar asociada con enfermedades sindrómicas, como el síndrome de McCune-Albright. Objetivo Revisar el diagnóstico y tratamiento de los pacientes con displasia fibrosa craneofacial. Materiales y métodos Se realizó una revisión de artículos científicos, en revistas indexadas en línea como técnica para la recolección de información relevante en bases de datos como Scielo, Google Académico, Scopus, PubMed, y Dynamed, con artículos publicados en inglés y español. El periodo de revisión tuvo como límite el 01 de junio de 2020. Los términos de búsqueda fueron: “displasia fibrosa”, “displasia fibrosa monostótica”, y “displasia fibrosa craneofacial”. Obteniéndose 33 artículos. Conclusión La displasia fibrosa monostótica craneofacial es una enfermedad rara, que afecta principalmente la mandíbula, el hueso maxilar y el cornete inferior. Puede cursar asintomática o presentar deformidades faciales, dolor y trastornos visuales. Su diagnóstico es principalmente por estudios de imágenes y la biopsia. El tratamiento quirúrgico debe de ser bien planeado en cada uno de los pacientes, enfocado a deformidades faciales, evitar los trastornos visuales y es necesario cuando se maligniza la lesión.

Características clínico-radiológicas orofaciais da síndrome de McCune-Albright num adulto: relato de um caso

“…Es de base genética y progresión lenta, caracterizada por el reemplazo progresivo del hueso normal por tejido fibrótico. El proceso puede afectar un solo hueso (displasia fibrosa monostótica) o múltiples huesos (displasia fibrosa poliostótica) (3). La localización más común de la displasia fibrosa se da en los huesos membranosos, como el fémur, la tibia y el hueso pélvico.…”