Development and initial validation of the Localized Scleroderma Skin Damage Index and Physician Global Assessment of disease Damage: a proof-of-concept study

Abstract

To complete the LS Cutaneous Assessment Tool (LoSCAT), we developed and evaluated the psychometric properties of the LoSDI and PGA-D in addition to the LS Skin Severity Index (LoSSI). These instruments will facilitate evaluation of LS patients for individual patient management and clinical trials. LoSDI and PGA-D demonstrated excellent reliability and high validity. LoSCAT provides an improved understanding of LS natural history. Further study in a larger group of patients is needed to confirm these preliminary findings.

Localized scleroderma – classification and tools used for the evaluation of tissue damage and disease activity/severity

“…In addition, a homolateral area of unaffected skin is measured as a control [42]. (Table 5) [44]. On account of its repeatability and consistency of assessment, as well as ease of use, the questionnaire seems to be a promising tool for evaluating patients with LoSc.…”

“…Skin induration is estimated on the basis of palpation of the peripheral section of the lesions and the ability to pinch the skin into a fold: 0 -skin unaffected/easy to move; 1 -mild increase in thickness/ skin normal to move; 2 -moderate increase in thickness, skin difficult to move/pinch into a fold; 3 -severe thickness/impossible to pinch skin into a fold. (Skin thickness at the margin is considered to be secondary to inflammatory process and indicate active disease stage; in contrast, skin thickness at the centre of a lesion is a consequence of excessive collagen deposition and reflects tissue damage) [44]. Emergence of new lesions or enlargement of pre-existing lesions within the past month is scored 3, and if the features are absent, a 0 score is given.…”

“…Nasilenie rumienia powinno być oceniane w obrębie brzegu zmiany: 0 -brak lub pozapalna hipo-lub hiperpigmentacja, 1 -delikatny rumień lub barwa różowa, 2 -nasilony rumień lub barwa czerwona, 3 -znaczny rumień lub zasinienie. Stwardnienie skóry szacuje się na podstawie palpacji części obwodowej zmian i próby ujęcia skóry w fałd: 0 -skóra niezmieniona lub łatwo przesuwalna, 1 -niewielkie stwardnienie lub skóra przesuwalna, 2 -umiarkowane stwardnienie lub utrudniona przesuwalność skóry, lub trudności z ujęciem skóry w fałd, 3 -znaczne stwardnienie lub brak możliwości ujęcia skóry w fałd (stwardnienie brzegu zmiany jest wynikiem stanu zapalnego i świadczy o aktywności choroby w przeciwieństwie do stwardnienia w obrębie części centralnej, które jest spowodowane nadmiernym gromadzeniem kolagenu i odzwierciedla uszkodzenie tkanek) [44]. Pojawienie się nowych zmian lub powiększenie istniejących wykwitów w ciągu ostatniego miesiąca ocenia się na 3 pkt, a brak powyższych cech -0 pkt.…”

“…Tissue damage secondary to LoSc is assessed on the basis of dermal atrophy (0 -none, 1 -mild atrophy/ shiny skin, 2 -moderate atrophy/visible vessels, 3 -marked atrophy/'cliffdrop') and subcutaneous atrophy (0 -none, 1 -flat, ≤ 1/3 fat loss, 2 -concave, 1/3-2/3 fat loss, 3 -marked atrophy, ≥ 2/3 fat loss), and hypo-/hyperpigmentation (0 -none, 1 -mild, 2 -moderate, 3 -marked). Clinical factors considered in subjective physician assessment of the extent of tissue damage (PGA-D) are divided into very important and moderately important (Table 8) [44]. Every score is calculated on the basis -dermal atrophy/zanik skóry -subcutaneous tissue atrophy/zanik tkanki podskórnej -physical disability/niepełnosprawność fizyczna -dyspigmentation (hypo-/hyperpigmentation)/dyspigmentacja (hipo-lub hiperpigmentacja) -facial atrophy/atrofia mięśni twarzy -skeletal muscle atrophy/atrofia mięśni szkieletowych -quality of life impairment/negatywny wpływ na jakość życia -joint contracture/przykurcze w stawach -cataract/glaucoma/zaćma lub jaskra dwie kategorie parametrów pozwalających na ocenę aktywności twardziny u pacjentów pediatrycznych.…”

“…dzielono na bardzo istotne i umiarkowanie istotne (tab. 8) [44]. Każdy wynik szacuje się na podstawie najbardziej nasilonej zmiany w obrębie danej okolicy ciała.…”