Localized scleroderma – classification and tools used for the evaluation of tissue damage and disease activity/severity

Abstract

Localized scleroderma is a rare autoimmune disorder affecting the dermis, subcutaneous tissue and deeper structures. The course of localized scleroderma includes three stages: early inflammation, progressive sclerosis and atrophy. The active stage of the disease is characterized by erythema ('lilac ring'), skin induration, and appearance of new or expansion of pre-existing skin lesions during the preceding month. The most recent localized scleroderma classification recognizes five types of the disease: localized, generalized, linear, deep and mixed. Various methods have been proposed for the evaluation of disease activity or severity and tissue damage, including ultrasonography, thermography, durometry, computed tomography and magnetic resonance imaging. However, all of them have their limitations, as they only make it possible to assess one component of the disease: activity or severity or tissue damage. The LS Cutaneous Assessment Tool (LoSCAT) questionnaire is a promising method of patient evaluation because of its availability, repeatability of results and sensitivity to changes resulting from treatment. STRESZCZENIETwardzina ograniczona jest rzadką chorobą autoimmunologiczną, która przebiega z zajęciem skóry, tkanki podskórnej i tkanek głębiej położonych. Choroba klinicznie ma trzy fazy: wczesną zapalną, postępującego stwardnienia i zanikową (atroficzną). Wykładnikami aktywnego procesu chorobowego są: rumień (lilac ring), stwardnienie skóry, pojawianie się nowych wykwitów skórnych lub powiększenie wcześniej istniejących zmian w ciągu ostatniego miesiąca. Najnowsza klasyfikacja wyróżnia pięć typów twardziny ograniczonej: ograniczona, uogólniona, linijna, głęboka i mieszana. Zaproponowano wiele metod oceny aktywności lub nasilenia choroby oraz uszkodzenia tkanek, takich jak ultrasonografia, termografia, durometria, tomografia komputerowa czy rezonans magnetyczny. Ograniczenia powyż-szych badań wynikają z możliwości oceny tylko jednego wykładnika -aktywności lub nasilenia choroby albo uszkodzenia tkanek. Przedstawiona metoda ewaluacji pacjentów oparta na zastosowaniu kwestionariusza do oceny aktywności i nasilenia choroby (LoSCAT) jest godna uwagi ze względu na dostępność narzędzia, powtarzalność wyników, a także czułość formularza na zmiany wynikające z zastosowanego leczenia.

Localized scleroderma (morphea). Diagnostic and therapeutic recommendations of the Polish Dermatological Society

“…Obserwuje się dwa szczyty zachorowań -między 7. a 11. rokiem życia u dzieci oraz między 40. a 50. rokiem życia u dorosłych; choroba występuje znacznie częściej u kobiet (2,6-6 razy częściej) [1][2][3]. Około 15% chorych stanowią dzieci poniżej 10. roku życia [4]. Szacuje się, że zapadalność na LoSc wynosi 0,4-2,7/100 000 osób rocznie [1].…”

“…Another classification was presented in 1955 by Peterson et al (Mayo Clinic Classification), and distinguished five classic clinical types of LoSc: plaque morphea, linear morphea, generalized morphea, bullous morphea, deep morphea [13]. The main disadvantages of both classifications were that they failed to include mixed types of LoSc that occur in about 15% of the patients [4]. A classification of juvenile localized scleroderma (JLS) proposed by Paediatric Rheumatology European Society in 2004 (Padua Consensus Classification) includes five clinical types of LoSc: localized (superficial/deep), linear (trunk, limbs, and head), generalized, deep disabling, and mixed [14].…”

“…between the age of 7 and 11 in children, and 40 and 50 in adults; it occurs more frequently in women (2.6-6 times more often) [1][2][3]. Approximately 15% of the patients are children below 10 y/o [4]. It is estimated that the LoSc incidence rate amounts to 0.4-2.7/100,000 people/year [1].…”

Sulodexide – unrealized potential in dermatology

“…Similarly to SSc, endothelial cell damage is considered to be one of key mechanism in skin lesion development in limited scleroderma. Active foci of limited scleroderma are characterized by erythematous ridge, presence of sclerosis, and extending existing disease foci or appearance of new lesions [70,71]. In severe forms of progressing limited scleroderma, general treatment involves immunosuppressive and vascular drugs.…”

“…ka uważane jest za jeden z ważnych mechanizmów w rozwoju zmian skórnych w przebiegu twardziny ograniczonej. Aktywne ogniska twardziny ograniczonej cechuje obecność obwódki rumieniowej, występowanie stwardnienia oraz powiększanie się istniejących ognisk chorobowych lub pojawianie się nowych zmian [70,71]. W ciężkich postaciach twardziny ograniczonej o postępującym przebiegu w leczeniu ogólnym znajdują zastosowanie leki immunosupresyjne i naczyniowe.…”