DCMP as a Clinical Syndrome: Results of Nosological Diagnostics With Myocardial Biopsy and Differentiated Treatment in Virus-Positive and Virus-Negative Patients

Abstract

Цель. проведение нозологической диагностики у пациентов с исходным син-дромным диагнозом "дилатационная кардиомиопатия (Дкмп)" с примене-нием биопсии миокарда и оценка результатов комплексного лечения (кардио-тропного, противовирусного, иммуносупрессивного, хирургического), в том числе у вирус-позитивных и вирус-негативных больных с миокардитом. Материал и методы. В исследование включены 220 больных с синдромом Дкмп, 69 женщин и 151 мужчина (31,4% и 68,6%), от 16 до 77 лет (средний возраст -47,5±12,5) с дилатацией и систолической дисфункцией левого желудочка (ЛЖ); конечный диастолический размер (кДР) более 5,5 см; фрак-ция выброса (ФВ) менее 50% при отсутствии критериев исключения. Средний кДР составил 6,5 [6,0; 7,1] см, ФВ -30,3±10,1%, dp/dt 659 [535; 774,25] мм рт.ст., VTI -10,8±3,9 см. проведено определение уровня антикардиальных антител методом ИФА и пЦР-диагностика вирусного генома в крови у 95,5% больных, тредмил-тест (5,9%), коронарография (41,8%), мСкТ (67,7%), мРТ (22,3%), сцинтиграфия с 99mТс-мИБИ (31,4%), консультация врача-генетика и ДНк-диагностика методом секвенирования по Сенгеру (21,8% и 16,8%). морфологическое исследование миокарда выполнено у 84 (38,2%) больных, в т. ч. 52 эндомио-кардиальных биопсий (ЭмБ) с проведением пЦР на геном парвовируса В19 и вирусов герпетической группы. Результаты. по результатам клинико-морфологического исследования, вирусный геном в крови выявлен у 21% больных, в миокарде -у 52%; опреде-ленный/достоверный миокардит диагностирован у 48%, вероятный -у 8%, генетически детерминированная Дкмп -у 12%, сочетание миокардита и генетических кардиомиопатий -у 23% (в т. ч. с выявлением патогенных мутаций в генах MYBPC3, DSP, DSG2, LMNA, EMD, DES, TTR, DTNA), идиопати-ческая Дкмп -у 9%. У 59% больных миокардит имел первично -хрониче-ское течение, более чем у трети пациентов выявлено сочетание нескольких причин синдрома Дкмп (включая алкоголь). Непосредственные и отдаленные результаты лечения оценены у 127 пациентов с миокардитом: 52 вирус-позитивных по крови и/или миокарду (миокардит мор-фологически верифицирован у 73,1%) и 75 вирус-негативных (биопсия у 30,7%), которые отличались несколько большим кДР ЛЖ и более низкой ФВ. Достовер-ных различий по степени иммунной активности (титрам антикардиальных анти-тел) не было; у 7% был изолированный вирусный миокардит, у 34% -вирусно-иммунный, у 59% -иммунный. при наличии вирусов проводилась терапия аци-кловиром, ганцикловиром, энтекавиром, в/в иммуноглобулином, элиминация вируса из крови достигнута у 81% больных. при устойчивости к кардиотропной терапии и высокой иммунной активности проводилась иммуносупрессивная терапия (ИСТ): у 51% вирус-позитивных и 62,7% вирус-негативных больных: сте-роиды 30 [22; 40] и 24 [16; 32] мг/сут., азатиоприн 1-2 мг/кг, гидроксихлорохин 200 мг/сут. Через 12,0 [6,0; 20,0] месяцев оказалось, что только в группе ИСТ отмечено выраженное достоверное уменьшение Фк ХСН, размеров ЛЖ, СДЛА и возрастание ФВ ЛЖ с 30,3±10,6% до 39,2±11,9% независимо от наличия вирус-ного генома. В отсутствие ИСТ такой динамики выявлено...

Classification of Non-Coronary Heart Diseases. Point of View

“…1, стрелка 1). Сходные данные полу-чены и в отношении синдрома ДКМП [15]; этот тер-мин был введен нами в 2011г [16] и прижился, несмо-тря на некоторую его условность; в частности, без всяких оговорок он использован в недавнем руково-дящем документе рабочей группы Европейского общества кардиологов по болезням миокарда и пери-карда [17]. Вероятно, точнее было бы говорить о син-дроме дилатации камер сердца со снижением сокра-тимости, однако на практике таким больным без дополнительных обследований ставится окончатель-ный нозологический диагноз "ДКМП".…”