Classification of Non-Coronary Heart Diseases. Point of View

Abstract

ПЕРЕДОВАЯ СТАТЬЯЛюбая клиническая классификация отражает уро-вень понимания проблемы и в сжатой форме содер-жит наиболее важные сведения о сущности болезни. Заболевания собственно миокарда, не связанные с поражением коронарных артерий (отсюда наиболее употребительный групповой термин -некоронаро-генные заболевания миокарда, НКЗМ), а также с вро-жденными и приобретенными пороками сердца КЛАССИФИКАЦИЯ НЕКОРОНАРОГЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ СЕРДЦА: НАШ ВЗГЛЯД НА ПРОБЛЕМУБлагова О. В., Недоступ А. В.Проблема некоронарогенных заболеваний миокарда (НКЗМ) и, в частности, их классификации является одной из наиболее сложных в кардиологии и вну-тренней медицине. На сегодняшний день в России отсутствует единая офици-ально утвержденная классификация, в научной и практической кардиологии используются элементы нескольких классификаций -американской (2006г), европейской (2008г) и последней модификации классификации Н. Р. Палеева и Ф. Н. Палеева (2008г). В статье проводится критическое сопоставление дан-ных классификаций, анализ эволюции понятия "кардиомиопатия (КМП)", европейской и российской классификаций миокардитов и классификации 2014г MOGE(S); предлагаются принципы "идеальной" классификации на сов-ременном этапе и собственный ее синтетический вариант. Основными аспектами предложенной классификации являются введение син-дромного подхода (выделение ведущего клинического синдрома) как первого этапа нозологической диагностики при подозрении на НКЗМ; сохранение нозологического принципа с разделением НКЗМ на миокардиты, КМП и мио-кардиодистрофии; выделение сочетанных форм НКЗМ; параллельное исполь-зование этиологической (в т. ч. генетической) и структурно-функциональной классификации КМП; выделение структурно-функциональной формы КМП с преимущественным поражением правых отделов сердца; выделение (наряду с генетическими и идиопатическими) особых форм КМП, которые имеют сме-шанную природу; сочетаний неревматического миокардита с пери-и эндокар-дитом; степени достоверности миокардита (при невозможности выполнения биопсии миокарда) с учетом оригинальных критериев его диагностики; сте-пени активности миокардита -как гистологической, так и иммунной; двух форм инфаркт-подобного миокардита (наряду с ишемическим); паранеопла-стического миокардита и миокардита в рамках неклассифицируемых (латент-ных) системных иммунных заболеваний; внесение в классификацию подроб-ной морфологической и вирусологической характеристики миокардита; раз-деление миокардиодистрофий по степени компенсации систолической функции; создание клинической классификации аритмогенной дисплазии правого желудочка и синдрома некомпактного миокарда (с учетом наличия или отсутствия миокардита). Российский

Cardiomyopathies associated with the DES gene mutations: molecular pathogenesis and gene therapy approaches

“…Оба подхода к систематике кардиомиопатии имеют свои ограничения, особенно в случаях трансформирующихся и перекрывающихся фенотипов, а также вследствие неоднозначной связи между этиологическими факторами (в том числе генетическими) и результирующим фенотипом [2,4,[6][7][8]. Первичные кардиомиопатии -одно из самых распространенных наследственных заболеваний человека, их суммарная частота в популяции достигает 0,5% [9].…”

“…Данный подход был воплощен в номенклатуре MOGE(S), включающей пять основных категорий: M -морфофункциональный фенотип, О -вовлеченность различных органов и систем, G -модель наследования, Е -этиология и S -стадия и функциональный статус [10][11][12]. Несмотря на определенные сложности с применением данной номенклатуры в клинической практике, различные исследователи подтверждают ее эффективность и потенциал в работе с пациентами и их родственниками [8,[13][14][15]. Для облегчения использования MOGE(S) был разработан веб-сервис для стандартизированного описания пациентов с кардиомиопатией (http:// moges.biomeris.com/moges.html).…”